Pemphigus: simptomi i dijagnoza

Općenitost

Pemfigus je ozbiljna autoimuna bolest koja zahvaća kožu i / ili sluznicu; to je bulozna dermatoza koju karakterizira odvajanje epidermalnih stanica koje čine slojeviti epitel (akantoliza). Pemfigus se razvija nakon interakcije između endogenih (genetskih) i okolišnih čimbenika. Tijek bolesti može biti subakutni ili kronično progresivan.

Simptomi

Za dodatne informacije: Simptomi pemfigusa

Primarne lezije pemfigusa predstavljene su izrazito krhkim mjehurićima različite veličine (od jednog do nekoliko centimetara). Njihov sadržaj je jasan i nalik serumu.
Bulozne lezije pemfigusa imaju dvije karakteristične kliničke značajke:

1. nastaju na normalnoj koži, stoga nisu povezani s upalnim fenomenom oko zidova;
2. trljanjem zdrave kože u blizini mjehurića prstom dolazi do karakterističnog odvajanja epidermisa, poznatog kao Nikolskijev znak. Ova reakcija ističe kompromis kohezije koja normalno postoji između stanica koje tvore epidermu.

Obično se mjehurići u početku pojavljuju u sluznici (50% pacijenata ima oralne lezije) ili mogu zahvatiti vlasište, lice, trup, pazušne žice ili prepone. Lezije pemfigusa obično nastaju na naizgled zdravoj koži. Kad mjehurići puknu, uzrokuju bolne erozije i deepitelijalizirana područja koja se ljušte. Ove formacije ostaju kronične, često bolne, lezije u različitom razdoblju i mogu se inficirati. Bilo koje područje slojevitog pločastog epitela. To može biti zahvaćen pemfigusom (na primjer, lezije mogu zahvatiti orofarinks i gornji dio jednjaka), no opseg kožnih lezija i zahvaćenost sluznice izrazito su promjenjivi.

Mjehurići su obično bolni i sporo zarastaju; njihov početak u pemphigusu nije popraćen nikakvim lokaliziranim simptomima i pacijent ne osjeća svrbež na razini lezije. Ostali simptomi povezani su s progresivnim tijekom pemfigusa i karakterizirani su progresivnim pogoršanjem općih stanja, s pojavom kliničkih znakova kao što su astenija i gubitak apetita (pogoršan nemogućnošću redovitog hranjenja zbog lezija usne šupljine ).

Neki se znakovi i simptomi razlikuju ovisno o kliničkim varijantama:

1. Pemphigus vulgaris i vegetativni pemphigus: utječu na spinozni sloj epiderme.Ove oblike karakterizira stvaranje lezija na sluznici, s bolnim ulceracijama i na koži, s mlitavim mjehurićima (sličnima onima uzrokovanim opeklinama) koji lako pucaju i ostavljaju "područje epiderme nezalijepljeno na Lezije se mogu lokalizirati po cijeloj površini tijela, ali osobito u područjima podložnim trenju, poput pazuha, ingvinalnih regija i genitalija Češće su prisutne erozije usne šupljine.
   • Kod pemphigus vulgaris mjehurići se u početku pojavljuju na sluznici, lako se lome, prekrivaju se krastama i imaju tendenciju rješavanja bez ožiljka. Epiderma se lako odvaja od donjih slojeva (Nikolskyjev znak), a biopsija općenito pokazuje tipično odvajanje suprabazalnih epidermalnih stanica.
   • S druge strane, u vegetacijskog pemphigus vulgarisa, nakon pucanja, mjehuriće zauzimaju mekane i izlučujuće vegetacije, omeđene epitelnom granicom.
2. Pemphigus foliaceus i eritematozni pemphigus: Kod pemphigus foliaceusa i eritematoznih lezije se ne pojavljuju u suprabazalnoj regiji, već u površinskim dijelovima spinoznog sloja i u zrnastom sloju.
   • U pemphigus foliaceus pojavljuju se ravni, mlitavi mjehurići s malim udjelom tekućine, koji nemaju tendenciju lomljenja, već spajanja. Pemphigus foliaceus obično ne utječe na sluznicu: mjehurići obično počinju na licu i tjemenu, a zatim se pojavljuju na prsima i leđima. Lezije obično nisu bolne, ali ponekad mogu svrbiti (kad mjehurići postanu s korom). Također, pemphigus foliaceus može oponašati psorijazu, "osip od lijekova" ili neke oblike dermatitisa.
   • Seboreični ili eritematozni pemfigus predstavlja mjehuriće koji evoluiraju u masne ljuskave kore, smještene na tipično seboreičnim mjestima i sa sličnim aspektima kao seboreični dermatitis i subakutni kožni lupus eritematozus.

Dijagnoza

Pemphigus nije potrebno odmah dijagnosticirati, jer je to rijetka bolest, a prisutnost lezija nije dovoljna da se sa sigurnošću definira patologija (budući da se pojava kroničnih žuljeva i ulceracija sluznice može povezati s nekoliko drugih stanja). Dijagnoza pemfigusa postavlja se na temelju histopatoloških nalaza o lezijama i pomoću imunofluorescentnih tehnika na serumu ili koži pacijenata, koje ističu prisutnost autoantitijela usmjerenih protiv desmogleina membrana keratinocita. Ove će testove također ispitati analizu diferencijalne dijagnoze potrebno je postaviti s obzirom na druge kronične ulcerozne lezije usne šupljine i druge bulozne dermatoze.