Što je Pemphigus
Pojam pemfigus identificira skupinu buloznih dermatoza s autoimunom etiologijom. Ova oštećenja kože rijetko odlikuje ih pojava lezija na koži i sluznici.
Uzroci
Danas znamo da je pemfigus uglavnom posljedica promjene staničnih mehanizama prianjanja epiderme; bolest je osobito uzrokovana prisutnošću specifičnih autoantitijela (IgA ili IgG) koja napadaju komponentu desmosoma, oštećujući te strukture (točke spajanja) koje čvrsto vežu susjedne stanice epiderme. Nenormalna autoantitijela reagiraju s nekim glikoproteinima prisutnim na desmosomima keratinocita: desmogleini (Dsg); kada autoantitijela napadaju ove komponente, inducira se oslobađanje plazminogena (prekursor plazminske proteaze), s posljedičnim uništavanjem međustaničnih mostova i lizom stanica zahvaćenog epidermalnog sloja: pojava se naziva akantoliza. Nakon toga se transudativna tekućina opoziva osmotskom difuzijom, kako bi nastala karakteristična oteklina ispod vanjskog sloja epiderme (mjehurić).
