Sarkoidoza

Ključne točke

Sarkoidoza je kronična upalna bolest koja može zahvatiti sve organe, osobito pluća, limfne čvorove, oči i kožu. Karakterizira ga stvaranje granuloma, upaljenih staničnih masa koje se razmnožavaju u različitim anatomskim područjima.

Uzroci
Uzrok sarkoidoze još uvijek nije poznat; međutim, vjeruje se da genetska predispozicija igra važnu ulogu u pokretanju bolesti.Među čimbenicima rizika ne možemo zaboraviti: izloženost beriliju / cirkonijumu / aluminiju, ženski spol, dob> 50 godina i infekcije.

Simptomi

Formiranje granuloma zaštitni je znak sarkoidoze. Simptomi ovise o zahvaćenom mjestu. Većina varijanti sarkoidoze popraćena je: umorom, bolovima u zglobovima, gubitkom tjelesne težine, povišenom tjelesnom temperaturom, slabošću i gubitkom apetita.

Dijagnoza
Dijagnostičke tehnike koje se koriste za utvrđivanje sarkoidoze uključuju: kliničko promatranje, biopsiju, bronhoskopiju s bronho-alveolarnim ispiranjem, radiološki pregled, procjenu respiratornog kapaciteta, krvne pretrage, testove funkcije jetre.

Terapija
Kada je potrebno, moguće je slijediti terapiju lijekovima za liječenje sarkoidoze: kortikosteroide, NSAIL, lijekove protiv odbacivanja, lijekove protiv malarije, inhibitore lijekova faktora nekroze tkiva alfa.

Definicija sarkoidoze

Sarkoidoza je kronični multisistemski poremećaj, čisto upalnog karaktera. Ova bolest idealno može zahvatiti sve organe; međutim, pluća, limfni čvorovi, oči i koža izgledaju kao željene mete. Sarkoidozu karakterizira prisutnost određenih nodularnih masa tzv granulomi: to su mali aglomerati upaljenih stanica koji se lako šire na različita anatomska mjesta.
Iako je opisana još 1800. godine, sarkoidoza i danas privlači pozornost brojnih istraživača, budući da nije moguće pronaći konkretan i dobro definiran uzrok. No, vjerojatno je da genetska predispozicija, zajedno s nekim čimbenicima okoliša, igra važnu ulogu u pokretanju bolesti.

Incidencija i mortalitet

Sarkoidoza najčešće pogađa ljude u dobi od 20 do 40 godina; drugi vrhunac incidencije opažen je u žena u postmenopauzi starijih od 50 godina.
Čini se da su žene između dva spola nešto uključenije. Doista, iz statistike objavljene u časopisu Američki obiteljski liječnik Čini se da sarkoidoza pogađa 16,5 na 100 000 zdravih muškaraca i 19 na 100 000 zdravih žena.
Sarkoidoza je relativno često stanje:

• U Sjedinjenim Državama ima prosječno 10-40 pacijenata sa sarkoidozom na 100.000 zdravih stanovnika. Konkretno, bolest uglavnom pogađa crnu populaciju.
• U Danskoj ima 7-10 pacijenata sa sarkoidozom na 100.000 zdravih stanovnika.
• U Švedskoj je čak 64 osobe od svakih 100.000 oboljelo od ove bolesti: u usporedbi sa svim europskim zemljama, Švedska je domaćin najvećem broju oboljelih od sarkoidoze.

Nemamo pouzdane podatke o mortalitetu uzrokovanom sarkoidozom; međutim, čini se da je stopa smrtnosti između 5 i 10%.
Čini se da je srčana sarkoidoza (u kojoj se granulomi razvijaju u srčanom mišiću) najozbiljnija varijanta bolesti, koja može biti i smrtonosna: smrt nastupa zbog zatajenja lijevog srca. Plućna sarkoidoza u posljednjem stadiju također može dovesti do smrti zbog zatajenja disanja.

Uzroci i čimbenici rizika

Unatoč nebrojenim etiološkim istraživanjima (o uzrocima), čimbenik izazivanja sarkoidoze još nije sa sigurnošću identificiran. Međutim, čini se da su mnogi pacijenti genetski predisponirani na sarkoidozu: čini se da je u ovih osoba bolest potaknuta bakterijskim ili virusnim infekcijama.

Hipoteza: uzročnici infekcije uključeni u sarkoidozu

• Bakterije → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mikoplazma, Mycobacterium tuberculosis, Rickettsial
• Virus → Herpes virus, Epstein-Barr virus (EBV), retrovirus

Ono što je sigurno i neosporno jest da su upaljene stanične skupine tipične za sarkoidozu posljedica nekontrolirane agregacije nekih stanica imunološkog sustava.

FAKTORI RIZIKA

Iako sarkoidoza ne prepoznaje precizan uzrok, moguće je da neki čimbenici rizika predisponiraju osobu za bolest:

• Živjeti u skandinavskim zemljama: na tim mjestima postoje brojni slučajevi sarkoidoze. Iz onoga što je rečeno moguće je pretpostaviti da klima i vlažnost ovih regija predstavljaju čimbenike rizika za sarkoidozu.
• Ponovljena izloženost, iz profesionalnih razloga, beriliju, aluminiju i cirkoniju može izazvati granulomatozne bolesti koje se klinički ne razlikuju od sarkoidoze
• Ženski spol i više od 50 godina
• Upoznatost: Djeca roditelja sa sarkoidozom 5 puta su izloženija bolesti od djece rođene od zdrave majke i oca.

Opis granuloma

Granulomi su karakteristični znakovi simptomatske sarkoidoze. To su relativno male upaljene stanične skupine s intenzivnim proliferativnim djelovanjem.
Općenito, granulomatozne lezije nepogrešivo razlikuju sarkoidozu. Nakon laboratorijskog pregleda, granulom se sastoji od središnjeg i perifernog područja:

1. Središnja zona → bogata makrofagima (u različitim fazama aktivacije i diferencijacije), Langerhansove stanice okružene CD4 limfocitima (ili T-pomagačem) i epitelioidnim stanicama (derivacije makrofaga), te divovske stanice sa Schaumannovim tijelima (stanice s fosfatazom)
2. Periferna zona → bogata limfocitima CD8 (supresori), stanicama koje predstavljaju antigen (makrofagi) i plazma stanicama

Iako se mogu pojaviti na bilo kojem anatomskom mjestu, granulomi imaju tendenciju potjecati iz pluća, a zatim se proširiti na područja: kožu, središnji živčani sustav, oči, bubrege, jetru, slezenu i limfne čvorove.
Granulomi se mogu potpuno apsorbirati - stoga nestaju u više ili manje dugom vremenskom razdoblju (mjeseci / godine) bez nanošenja trajnih oštećenja - ili mogu stvoriti nepopravljive lezije. U potonjem slučaju sarkoidoza slijedi kronični tijek: granulomi se ne mogu spontano resorbirati, pa je zahvaćeno tkivo oštećeno. Oštećenje koje se razvija proporcionalno je širenju granuloma i ovisi o zahvaćenom području: jasno, kada su zahvaćeni važnih organa kao što je srce, sarkoidoza je izuzetno opasna i, ako se odmah ne uzme, pacijent može čak i umrijeti.
Podsjetimo, međutim, da je sarkoidoza fatalna samo u malom postotku slučajeva (5-10%).

Ostali članci o "sarkoidozi"

1. Sarkoidoza: simptomi, dijagnoza i terapija
2. Sarkoidoza - lijekovi za liječenje sarkoidoze