Leukemija - uzroci i simptomi

je pojam koji obuhvaća brojne zloćudne bolesti, koje se obično nazivaju "karcinomi krvi"; to su neoplastične hiperproliferacije koje utječu na hematopoetske matične stanice, koštanu srž i limfni sustav.

Shutterstock

S kliničkog gledišta i na temelju brzine progresije, leukemija se dijeli na akutnu (teška i iznenadna manifestacija) ili kroničnu (polako se pogoršava s vremenom).

Druga važna klasifikacija ovisi o stanicama iz kojih potječe neoplazma: govorimo o limfoidnoj (ili limfocitnoj, limfoblastnoj, limfnoj) leukemiji, kada tumor utječe na srednje prekursore T ili B limfocita i mijeloidnu leukemiju (ili mijeloblastične, mijelocitne, granulocite) , kada se, s druge strane, degeneracija tiče zajedničkog praotaca granulocita, monocita, eritrocita i trombocita.

Na temelju ovih razmatranja imat ćemo četiri uobičajena tipa leukemije: kronična mijeloična leukemija (CML) i akutna mijeloična leukemija (AML); kronična limfocitna leukemija (CLL, koja se naziva i limfocitna) i akutna limfocitna leukemija (ALL, koja se naziva i limfoblastna).

, otrovne tvari poput derivata benzena, uzročnika infekcija ...). Nekontrolirana proliferacija leukemijskih stanica posljedica je "anomalije u DNA, koja - kao i doista u drugim vrstama neoplazija - određuje" promjenu mehanizama regulacije i kontrole rasta i diferencijacije stanica.Ti su procesi regulirani posebnim genima koji, ako su oštećeni, mogu odrediti transformaciju stanice iz normalne u neoplastičnu, prema događajima koji su samo djelomično poznati.

Iako uzroci još nisu u potpunosti razjašnjeni, sa sigurnošću su identificirani neki mijelotoksični agensi (benzen, alkilirajući agensi i ionizirajuće zračenje) koji mogu potaknuti leukemogenezu.

Glavni čimbenici rizika koji mogu olakšati nastanak leukemije su:

Izloženost visokim dozama ionizirajućeg zračenja, do kojih može doći zbog:

Radioterapija: incidencija je vrlo visoka u ispitanika liječenih radioterapijom zbog drugih neoplazmi; u ovom slučaju se rak krvi definira kao sekundarni.
Atomske nesreće: zapamtiti je tragičan danak između preživjelih nakon atomskih eksplozija u Hirošimi i Nagasakiju, izloženih visokim dozama zračenja i teško pogođenih leukemijom.

Izloženost na radnom mjestu: moguće je da postoji "povezanost između leukemije i produžene izloženosti zračenju, određenim kemikalijama na radnom mjestu i u kući ili elektromagnetskim poljima niske frekvencije;" međutim, još uvijek nema konačnih dokaza koji pokazuju njegovu usku povezanost.
Benzen: koristi se u kemijskoj industriji, prisutan je u nafti i benzinu. Njegovo produljeno udisanje tijekom vremena u početku je povezano s hematološkom diskrazijom (promjenom odnosa elemenata koji čine krv ili druge organske tekućine), koja se može degenerirati u leukemiju. Za ispoljavanje mutagenog i kancerogenog djelovanja, benzen mora proći oksidacijsku pretvorbu i transformirati se u reaktivne međuprodukte koji kovalentno reagiraju s DNA, uzrokujući smetnje u replikacijskim i popravnim procesima nukleinske kiseline.
Unos antiblastika, inhibitora topoizomeraze tipa II i nekih lijekova za kemoterapiju može povećati rizik od sekundarne leukemije (osobito u kombinaciji s radioterapijom). Lijekovi koji izazivaju veću osjetljivost su alkilirajući agensi (klorambucil, nitrozore, ciklofosfamid).
Pušenje može pridonijeti pojavi nekih oblika leukemije (1/4 svih akutnih mijeloičnih leukemija javlja se među pušačima), zbog prisutnosti nekih tvari sadržanih u cigareti, poput benzopirena, otrovnih aldehida i određenih teških metala (primjer: kadmij i olovo).
Neke nasljedne bolesti - poput Downovog sindroma ili sindroma kromosomske nestabilnosti - povezane su s 10-20 puta većim rizikom od razvoja leukemije u prvih deset godina života. U nekim od ovih bolesti, genetska mutacija izravno uključuje određene proteine uključene u procese popravljanja DNA. Rizik od razvoja leukemije stoga je povezan s nižom staničnom učinkovitošću zaštitnih mehanizama u slučaju genetskih promjena.
Mijelodisplazija (preleukemijska patologija) i druge predisponirajuće bolesti krvi: čine ih osjetljivijima na nastanak akutne mijeloične leukemije.
Virus humanih T-stanica tipa 1 (HTLV-1): su klasa onkogenih retrovirusa (klasificirani kao onkovirusi), koji se nazivaju i virusi humane T-ćelijske leukemije (Humani virus leukemije T-stanica), koji u rijetkim slučajevima mogu izazvati leukemije i limfome kod odraslih i neizravno potiču staničnu proliferaciju: virus se sporo replicira i dugo ostaje latentno u zaraženim stanicama, uglavnom limfocitima T. (CLL).
Obiteljski prijenos: Samo u rijetkim slučajevima pacijent s leukemijom (osobito kroničnom limfnom žlijezdom) ima roditelja, brata ili sestru ili dijete oboljelo od iste bolesti.

Izloženost jednom ili više čimbenika rizika koji su potencijalno uključeni u leukemogenezu ne mora nužno uzrokovati nastanak bolesti. Nadalje, važno je zapamtiti da se u patogenezi različitih vrsta leukemije javljaju specifične kromosomske promjene koje omogućuju karakteriziranje različitih neoplastičnih oblika, poput translokacije t (9; 22), s formiranjem Philadelphia kromosoma, u kronična mijeloična leukemija ili trisomija kromosoma 12, česta u bolesnika s kroničnom limfocitnom leukemijom. Tijekom dijagnoze identifikacija specifičnih aberacija koje utječu na gene i kromosome, pomoću konvencionalnih citogenetskih tehnika, hibridizacije in situ ili molekularne biologije, omogućuje identifikaciju podtipa leukemije i usmjeravanje prema odabiru terapije.

Poremećaji i simptomi leukemije mogu se razlikovati kod svakog pacijenta, ovisno o vrsti i količini stanica raka i ozbiljnosti bolesti. U nekim slučajevima, u početnim fazama simptomi mogu biti nespecifični i mogu biti uzrokovani drugim popratnim bolestima.
Zbog proliferativne prednosti leukemičnih stanica dolazi do "klonske ekspanzije koja zauzima veliki dio koštane srži i teče u krvotok. Invazivni karakter neoplastičnih klonova također omogućuje njihovo širenje na limfne žlijezde ili druge organe (primjer: slezena) i može uzrokovati oticanje ili bol u različitim dijelovima tijela.

Bolesnici s kroničnom leukemijom mogu biti asimptomatski, a liječnici mogu otkriti kliničke znakove tijekom rutinskog testa krvi, dok se osobe s akutnim oblikom bolesti često podvrgavaju liječničkom pregledu zbog osjećaja. Opća slabost.

Stoga opći simptomi koji se mogu razviti uključuju:

Umor i opća slabost (astenija), uzrokovani smanjenom proizvodnjom crvenih krvnih stanica;
Nejasna nelagoda u trbuhu, s gubitkom apetita i težine;
Groznica, zbog same bolesti ili popratne infekcije (pogoduje smanjenju bijelih krvnih stanica u koštanoj srži);
Bol u zglobovima ili mišićima (u slučaju velike tumorske mase). Osim toga, može doći do karakteristične boli u kostima zbog kompresije koju širi ekspanzivna koštana srž;
Prekomjerno znojenje, osobito noću;
Dispneja (zbog nedostatka crvenih krvnih zrnaca), lupanje srca (zbog anemije).

Simptomi uzrokovani blastnom infiltracijom u koštanu srž:

Sklonost modricama ili krvarenjima (zbog smanjenja proizvodnje trombocita, elemenata u krvi odgovornih za zgrušavanje). Općenito, gubitak krvi je blag i tipično se javlja na koži i sluznici, s krvarenjem iz desni, nosa ili zbog prisutnosti krvi u stolici ili urinu;
Povećana osjetljivost na infekcije, obično uzrokovana smanjenjem proizvodnje funkcionalnih bijelih krvnih stanica. Infekcije mogu zahvatiti bilo koji organ ili sustav i popraćene su glavoboljom, niskom temperaturom i kožnim osipom;
Anemija i povezani simptomi kao što su slabost, lagani umor i blijedilo kože.

Simptomi leukemije uzrokovani infiltracijom u druge organe i / ili tkiva:

Limfadenopatija (oticanje limfnih čvorova) osobito latero-cervikalna, aksilarna, ingvinalna;
Bol u lijevoj strani (ispod obalnog luka) zbog povećanja slezene (splenomegalija);
Moguće povećanje jetre;
Infiltracija središnjeg živčanog sustava (rijetko): stanice leukemije mogu prodrijeti u mozak, leđnu moždinu ili meninge. Ako se to dogodi, pacijent može promatrati:

Glavobolja, povezana s mučninom i povraćanjem ili ne;
Promjene u percepciji osjeta, poput utrnulosti ili trnjenja u različitim dijelovima tijela
Paraliza kranijalnih živaca, s vizualnim smetnjama, spuštenim kapkom, odstupanjem kuta usta.

U naprednim fazama može doći do naglašavanja navedenih simptoma, a kliničke manifestacije leukemije mogu uključivati:

Iznenadna groznica raste;
Izmijenjeno stanje svijesti;
Konvulzije;
Nemogućnost govora ili pomicanja udova.

Ako se simptomi poput visoke temperature, iznenadnog krvarenja ili napadaja pojave bez vidljivog uzroka, hitno liječenje akutne leukemije neophodno je.
Ako postoje znakovi recidiva, poput "infekcije ili" krvarenja, u fazi remisije (ublažavanje ili nestanak simptoma bolesti), potrebno je proći liječnički pregled.