Lipomatoza

Definicija

Lipomatoza je poremećaj koji predstavlja abnormalno i ograničeno širenje lipidnog tkiva: zapravo ga karakterizira stvaranje pojedinačnih ili višestrukih lipoma, koji se mogu proširiti na sva masna područja tijela.

Lipomatoza se naziva i lipodistrofija, a njezin tijek mogao bi unakaziti sliku oboljele osobe, uzrokujući promjene u harmoniji tjelesne građe.
Lipomatoza je vrlo rašireno stanje i rezultirajući problem je uglavnom estetske prirode. Međutim, to jako ovisi o osobnom tumačenju poremećaja, kao i o vrsti lipomatoze koja pogađa pacijenta. Kao što će se vidjeti u tekstu, zapravo, neki oblici lipomatoze mogu uzrokovati čak i vrlo ozbiljne komplikacije .

Značajke

Kao što je spomenuto, lipomatozu karakterizira stvaranje velikog broja lipoma koji imaju tendenciju širenja na različita područja tijela.
Lipomi se uglavnom sastoje od masnog tkiva (ali u nekim slučajevima mogu zahvatiti i druga tkiva), meke su konzistencije, pokretni su na dodir i općenito su asimptomatski. Ove nakupine masti koje se očituju u obliku potkožnih reljefa u većini se slučajeva smatraju benignim tumorima.
Unatoč tome, klinička slika koja proizlazi iz lipomatoze mogla bi generirati interpretacijske probleme u vezi s diferencijalnom dijagnozom. Lipomi, naime, imaju tendenciju infiltriranja u različita tkiva i nisu skloni ograničiti se na određena područja: ti čimbenici pridonose posebnosti lipomatoze.

Klasifikacija

Klasifikacija i vrste lipomatoze

Zbog činjenice da je lipodistrofija pojava koja pogađa svako područje tijela, mogu se razlikovati neke jasne i definirane kliničke slike, na temelju zahvaćenog područja.
Glavni oblici lipomatoze i s njima povezane karakteristike bit će ukratko opisani u nastavku.

Višestruka simetrična lipomatoza

Predstavlja najrašireniji oblik lipomatoze u kojem su lipomi opsežni i evoluirali, osobito u regiji koja uključuje vrat, potiljak, prepone, bedra, deltoidne lopatice i lopatice. Lipomatoza se naziva "simetričnom" kako bi se naglasila simetrija s kojom se lipomi razvijaju. Riječ je o lipomatozi koja uglavnom pogađa čovjeka čiji je genetski prijenos autosomno dominantnog karaktera, ali i druge karakteristike mogu pogodovati razvoju bolesti (kronični alkoholizam).
U ovoj se patologiji razlikuju još dvije potkategorije:

• Višestruka simetrična lipomatoza tipa I, koja uglavnom pogađa vrat i lopatice, šuplje vene i dušnik su područja koja su najviše pogođena, a prisutni lipomi mogli bi se pomaknuti na način da se zahvaćenom subjektu pripisuje izgled bika.
• S druge strane, simetričnu multiplu lipomatozu tipa II karakteriziraju vrlo prošireni i pretjerano razvijeni lipomi, koji mogu reproducirati situaciju nalik pretilosti. Višestruka simetrična lipomatoza često je povezana s ulceracijama (uzrokovanim smanjenjem periferne osjetljivosti) i neuropatijom. Kirurško uklanjanje lipoma jedini je mogući lijek.

Lipomatoza zdjelice

U ovom obliku lipomatoze, lipomi se razmnožavaju u retroperitonealnom području zdjelice. Bolest ima veću učestalost među odraslim muškarcima koji su navršili treće desetljeće starosti. Uzroci koji pokreću zdjeličnu lipomatozu su neizvjesni; međutim, formulirane su neke hipoteze prema kojima je bolest povezana s lokaliziranom pretilošću, ali nema određenih dokaza koji bi dokazali tu povezanost. Ne čini se zapravo slučajnošću da se lipomatoza zdjelice nalazi uglavnom među pretilim subjektima; uključuje sekundarne simptome kao što su zatvor, vrućica, bol u zdjelici, hidronefroza (oticanje bubrega) i česta potreba za mokrenjem.

Epiduralna lipomatoza

U ovom stanju, lipomi su lokalizirani u epiduralnom masnom tkivu. Javlja se kod pretilih osoba koje imaju endogenu ili jatrogenu (uzrokovanu lijekovima) hiperkortizonemiju. Epiduralna lipomatoza može biti asimptomatska ili, u nekim slučajevima, uzrokovati bolove u leđima i smanjenu mišićnu snagu nogu. Nadalje, epiduralna lipomatoza zabilježena je kod nekih ispitanika s Cushingovim sindromom.

Bolna lipomatoza

Bolna lipomatoza (ili Dercumov sindrom) uglavnom pogađa žene u starosti. Patologija se očituje višestrukim i bolnim lipomom.

Trbušni, medijastinalni i abdominalni lipomatosi

Ova vrsta lipomatoze često je povezana s bolestima kao što je dijabetes melitus i smetnjama poput izlijevanja tekućine u peritoneum i dispnejom (otežano disanje).

Krabbeova lipomatoza

Krabbeova lipomatoza je nasljedni sindrom karakteriziran razvojem potkožnih masnih čvorova (lipoma) koji nisu jako veliki, ali relativno neugodni i bolni. Prednostno se nalaze u rukama, bedrima i trupu, područjima u kojima postoji "promjena osjetljivosti".
Krabbeova lipomatoza je genetsko stanje koje se prenosi kao autosomno dominantno svojstvo.

Roch-Leri mezosomatska lipomatoza

Roch-Leri mezosomatska lipomatoza pripada klasi rijetkih lipomatoza. I u ovom slučaju radi se o „autosomno dominantnoj bolesti, čiji se lipomi šire po podlakticama, bedrima i trupu. Subjekti zahvaćeni Roch-Leri-om mezosomatskom lipomatozom manifestiraju bol samo ako su lipomi pritisnuti na tvrdu površinu i povezani su sa vaskularnom ili mišićni dodaci, općenito ne evoluiraju u zloćudne tumore.

Drugi oblici lipomatoze mogu se klasificirati na:

• Asimetrična lipomatoza.
• Lipomatoza analnog i perianalnog hiluma.
• Lipomatoza gušterače.
• Lipomatoza humeralnog pojasa ramena.

Uzroci

Općenito, uzroci koji pogoduju lipomatozi još se proučavaju. No, osim akreditirane genetske predispozicije, čini se da je lipomatoza povezana s neurološkim i hormonalnim promjenama, što bi moglo pridonijeti stvaranju i kasnijem rastu lipoma.
Nadalje, postoji teorija prema kojoj je lipomatoza - dakle nastanak lipoma - povezana s uzrocima traumatskog podrijetla.
Konačno - za neke vrste lipomatoze - postoje stanja koja mogu predstavljati čimbenike rizika (ili, u nekim slučajevima, pokretač) za nastanak poremećaja, kao što su zlouporaba alkohola (alkoholizam), upotreba nekih vrsta lijekova ili pretilosti.

Simptomi i komplikacije

Simptomi lipomatoze mogu biti različiti ovisno o području na kojem se javljaju i ovisno o njezinom opsegu.Zbog toga simptomi ovog poremećaja ovise o obliku lipomatoze koja zahvaća pacijenta.
Općenito govoreći, lipomi koji uzrokuju lipomatozu obično su asimptomatski i predstavljaju više od svega estetsko oštećenje.
Međutim, u nekim slučajevima mogu uzrokovati bol i dovesti do neželjenih posljedica. To se događa, na primjer, ako lipomi svojom masom ili s eventualnim povećanjem volumena vrše pritisak na živčane završetke, organe, tkiva ili krvne žile.
Upravo zbog moguće kompresije na organe i tkiva, liposom može, ovisno o zahvaćenom području, uzrokovati niz ozbiljnih komplikacija koje zahtijevaju hitnu medicinsku intervenciju. Među njima se sjećamo:

• Poteškoće pri gutanju
• Problemi s disanjem
• Srčane tegobe;
• Gastrointestinalni poremećaji;
• Paraliza;
• Jaka bol.

Konačno, ne treba zaboraviti da - iako rijetko - postoji mogućnost da se lipomatoza može zakomplicirati i prerasti u moguće maligne oblike raka.

Liječenje

Kao što je spomenuto, jedan od mogućih uzroka lipomatoze nalazi se u hormonalnoj i neurološkoj neravnoteži. Slijedom toga, ako se pokaže da su neuronski poremećaji i hormonalne modulacije pravi predisponirajući čimbenici za lipomatozu, moguće je nastaviti s farmakološkim liječenjem poremećaja.
Ako se lipomatoza ne može riješiti terapijom lijekovima, tada je jedini put naprijed kirurško uklanjanje nakupljene masti i lipoma.
Da biste to učinili, moguće je pribjeći tehnikama estetske kirurgije poput liposukcije ili liposkulpture.
Naravno, u slučaju da se lipomatoza razvije u maligni tumorski oblik, pacijent mora biti podvrgnut odgovarajućoj terapiji protiv raka (farmakološkoj, a ne, prema mišljenju liječnika).