Općenitost
Cushingov sindrom je kompleks znakova i simptoma nastalih kroničnom izloženošću visokim razinama glukokortikoida, hormona koje proizvodi naše tijelo i koristi se u liječenju upalnih bolesti. Cushingov sindrom stoga mogu podržati endogeni čimbenici (prekomjerna sinteza glukokortikoida) ili, mnogo češće, egzogenim čimbenicima (liječenje kortikosteroidima, kao što su prednizon, prednizlon, betametazon itd.).
Da biste saznali više o fiziološkom djelovanju ovih nadbubrežnih hormona i lijekovima koji oponašaju njihovo djelovanje, pogledajte članke na web mjestu posvećene kortikosteroidima i kortizonu.
Uzroci
Kao što se očekivalo, endogeni oblici Cushinga rijetki su (2,5-6 slučajeva na milijun stanovnika), sporo počinju i često ih je teško dijagnosticirati. Češći u žena (F: M 8: 1), s gledišta patogeneze Klasično se dijele u dvije varijante: ovisne o ACTH (80%) i ACTH neovisne (20%).
ACTH, ili adrenokortikotropni hormon, proizvodi hipofiza kao poticaj za nadbubrežnu sintezu kortikosteroidnih hormona (glukokortikoidi i mineralokortikoidi); benigni tumor ove žlijezde (adenom hipofize) prisutan je u oko 80% slučajeva endogenog Cushinga ovisnog o ACTH-u, dok se u preostalih 20% slučajeva javljaju tumori koji nisu hipofiza (obično plućni) i koji proizvode ACTH Cushingov sindrom, takozvani "ektopični".
60% neovisnih endogenih ACTH oblika podržano je nadbubrežnim adenomom, dok je u preostalim slučajevima sindrom potaknut prisutnošću nadbubrežnog karcinoma.
U većini je slučajeva Cushingov sindrom uzrokovan pretjeranom i produljenom primjenom kortizonskih lijekova (Cushingov jatrogeni neovisan o ACTH), dok su jatrogeni oblici terapije s ACTH (ovisni o Cushingovom jatrogenom ACTH) rijetki.
Simptomi
Za dodatne informacije: Simptomi Cushingovog sindroma
Znakovi i simptomi (vidi sliku) različitog su entiteta i međusobno su različito povezani. Ponekad se bolest javlja sa obilježjima metaboličkog sindroma ili s djelomičnom ili nijansiranom kliničkom slikom. Ako mislite da imate simptome Cushingovog sindroma, obratite se svom liječniku kako biste utvrdili uzrok u suradnji s endokrinologom, ali nemojte iz bilo kojeg razloga prestati uzimati terapiju kortizonom na vlastitu inicijativu.
Dijagnoza i liječenje
Za daljnje informacije: Lijekovi za liječenje Cushingovog sindroma
Iako je dijagnoza potpune slike prilično jednostavna, vrlo često, osobito u endogenim oblicima, može biti teška. U prisutnosti sumnje koja proizlazi iz "fizičkog pregleda pacijenta", dijagnoza Cushingovog sindroma potvrđuje se prisutnošću povišene razine kortizola, koja se može mjeriti u krvi, u urinu prikupljenom u 24 sata ili u U posljednjem slučaju uzorak se prikuplja oko ponoći, doba dana kada je razina kortizola u zdravih ljudi prilično niska. Klinički se testovi provode i nakon primjene supresora, poput deksametazona ili hormonskih stimulatora (poput ACTH); također je moguće procijeniti razinu adrenokortikotropnog hormona u plazmi kako bi se istaknuli oblici uzrokovani hipersekrecijom ACTH.
Uz kliničke preglede, često su potrebne i instrumentalne pretrage, poput CT -a ili magnetske rezonancije za procjenu izgleda nadbubrežnih žlijezda i hipofize.
Liječenje Cushingovog sindroma podliježe ispravnoj identifikaciji njegovog podrijetla. U jatrogenim oblicima, najčešće, liječnik se općenito odlučuje za postupno smanjenje doza ili za prekid liječenja u korist alternativnih terapija. Primarni oblici podrijetla tumora mogu se riješiti kirurškim zahvatom ili terapijom zračenjem. U nekih pacijenata koji pate od Cushingovog sindroma, na primjer čekanja ili pripreme za operaciju ili kada to nije izvedivo, potrebno je koristiti lijekove koji smanjuju proizvodnju kortizola, kao što su Ketokonazol i Mitotan.
