S progresivnim karakterom i trajnim posljedicama, idiopatska plućna fibroza duboko utječe na funkciju pluća (uzrokujući, na primjer, dispneju) i odgovorna je za ozbiljne komplikacije (poput plućne hipertenzije, plućnog pluća ili raka pluća).
Nažalost, idiopatska plućna fibroza stanje je za koje postoje samo simptomatski tretmani; to znači, dakle, da je bolesnicima suđeno živjeti s tim, bez ikakve mogućnosti ozdravljenja.
Kratak osvrt na pojam Fibroza
U medicini je fibroza izraz koji identificira abnormalno stvaranje velike količine vezivnog-vlaknastog tkiva (koje je tkivo bez funkcije, ekvivalentno ožiljnom tkivu) u organu ljudskog tijela, bez ikakvog upućivanja na ponašanje parenhima ( koje je funkcionalno tkivo organa).
Procesi fibroze mijenjaju arhitekturu ciljnog organa / tkiva, što u kombinaciji s odsustvom aktivnosti vezivnog-vlaknastog tkiva utječe i na njegovu funkciju.
Idiopatska plućna fibroza je progresivno stanje s nepovratnim posljedicama; drugim riječima, s vremenom se pogoršava i proizvodi trajne promjene u plućima (gdje nastaje ožiljno tkivo, ono je stabilno i ne može se zamijeniti funkcionalnim tkivom).
Što su alveole?
Alveole, ili plućne alveole, male su vrećice smještene na kraju intrapulmonalnog bronhijalnog stabla (sekundarni bronhi, tercijarni bronhi, bronhiole, terminalni bronhioli i respiratorni bronhioli), u koje se zrak unosi nadahnuto i u kojima se ljudski organizam povlači kisik sadržan u gore spomenutom zraku. Svuda oko alveola nalaze se krvni kapilari koji omogućuju krvi koja teče iznutra da oslobodi ugljični dioksid u zamjenu za kisik u zraku.
Posljedice
Kod ljudi koji razviju idiopatsku plućnu fibrozu, pluća postaju prekrivena ožiljcima, koji ih čine "tvrđim" i manje elastičnim te "drobljenjem" alveola kao u škripcu, sprječavajući ih da uđu u zrak. povlačenje kisika.
Klasifikacija idiopatske plućne fibroze
S didaktičkog gledišta, idiopatska plućna fibroza pripada kategoriji idiopatske intersticijske upale pluća (neinfektivna upala pluća, nepoznatih uzroka, koja utječe na plućni intersticij), koje su pak dio velike patološke skupine intersticijskih bolesti pluća (ili bolesti plućnog intersticija).
Za čitatelje koji toga nisu svjesni, "plućni intersticij (ili jednostavno intersticij)" je vezivno tkivo umetnuto između alveola i određeno za pružanje mehaničke potpore potonjem. "
Epidemiologija
Idiopatska plućna fibroza rijetka je plućna bolest, no razlikuje se kao najčešća varijanta idiopatske intersticijske upale pluća.
Prema nekim statističkim istraživanjima, godišnja incidencija bi se kretala između 6,8 i 16,3 ljudi na 100.000, u SAD -u, te između 4,6 i 7.4 na 100.000, u Europi.
Češća među muškarcima nego među ženama, idiopatska plućna fibroza obično pogađa osobe starije od 50 godina.
Shutterstock
- Povijest česte izloženosti metalu, drvu, ugljenu, silicijevom dioksidu, kamenu i / ili sijenu;
- Takozvana gastroezofagealna refluksna bolest;
- Ranija povijest virusnih infekcija uzrokovanih, na primjer, virusom Epstein-Barr ili virusom hepatitisa C.
Važno je zapamtiti, dakle, da je idiopatska plućna fibroza, brojčano uzevši u obzir, češća među muškarcima (kao da su skloniji dotičnoj bolesti pluća) u starijoj dobi.
idiopatske plućne fibroze su:- Dispneja, tj. Otežano disanje;
- Suhi kašalj;
- Bol u prsima
- Ponavljajući osjećaj umora i slabosti;
- Gubitak težine bez razloga
- Prsti od bataka (ili hipokratski prsti i digitalni hipokratizam);
Način očitovanja i ozbiljnost ovih manifestacija razlikuju se od pacijenta do pacijenta: kod nekih pacijenata simptomi su važni od samog početka stanja; kod drugih pacijenata, međutim, postaje ozbiljna unutar nekoliko mjeseci nakon početne blage faze.
Jeste li znali da ...
Ozbiljnost simptoma idiopatske plućne fibroze ovisi o tome koliko je ožiljno tkivo opsežno u plućima; zapravo, u pravilu, što je više ožiljnog tkiva, to je simptomatološka slika lošija.
Komplikacije
S vremenom ljudi s idiopatskom plućnom fibrozom imaju tendenciju razvijati komplikacije, koje dodatno pogoršavaju njihovo zdravlje, do te mjere da uzrokuju smrt prilično često i dovoljno brzo.
Konkretno, moguće komplikacije idiopatske plućne fibroze uključuju:
- Plućna hipertenzija. To je abnormalni i trajni porast krvnog tlaka unutar plućnih arterija (tj. Arterijskih žila koje nose krv siromašnu kisikom do pluća) i unutar desnih šupljina srca (dakle atrij i ventrikul desno).
Plućna hipertenzija vrlo je ozbiljno zdravstveno stanje koje se s vremenom pogoršava i može dovesti do smrti.
U prisutnosti idiopatske plućne fibroze, ovo stanje ovisi o kompresiji koju ožiljno tkivo vrši na alveole i alveolarne kapilare. - Plućno srce. Riječ je o vrlo ozbiljnoj srčanoj bolesti, uzrokovanoj "plućnom hipertenzijom i koju karakterizira" morfološka promjena desne klijetke srca (povećanje, vrlo često u kombinaciji s zadebljanjem stijenki).
Pojava cor pulmonale obično rezultira pogoršanjem dispneje. - Respiratorna insuficijencija.Riječ je o teškom morbidnom stanju, u čijem prisustvu zahvaćena osoba pokazuje ozbiljan nedostatak daha i lošu oksigenaciju krvi (hipoksemija).
Zatajenje disanja općenito predstavlja posljednju fazu idiopatske plućne fibroze. - Rak pluća. To je plućna bolest koja je posljedica nekontroliranog rasta jedne od stanica koje čine pluća.
U prisutnosti idiopatske plućne fibroze, rak pluća predstavlja „mogućnost koja dodatno utječe na zdravstveno stanje pacijenta i dovodi u opasnost njegov život.
Izvješće o simptomima, fizikalnom pregledu i anamnezi
Izvješće o simptomima, fizikalni pregled i anamneza predstavljaju preliminarne dijagnostičke pretrage koje liječniku pomažu da detaljno upozna simptome i pretpostavi sve moguće uzroke.
Test procjene plućne funkcije
Rutinski se izvode kad god pacijent ima respiratorne simptome (npr. Dispneju, bol u prsima itd.), Koriste se testovi plućne funkcije kako bi se utvrdilo kako pluća funkcioniraju i jesu li ti simptomi povezani s oslabljenom funkcijom pluća.
Na dijagnostičkom putu koji vodi do identifikacije idiopatske plućne fibroze, testovi za procjenu plućne funkcije su:
- Spirometrija. Brz, praktičan i bezbolan, mjeri inspiracijski i ekspiracijski kapacitet pluća; osim toga, pruža informacije o prohodnosti (ili otvaranju) plućnih dišnih putova.
- Oksimetrija. To je mjerenje zasićenosti kisikom u krvi. Jednostavno i neposredno poput spirometrije, za njezino izvođenje potreban vam je instrument zvan oksimetar, koji se nanosi na prst ili na jednu od dvije ušne resice.
- Test stresa. Sastoji se u bilježenju kako se mijenjaju srčani ritam, krvni tlak i disanje pacijenta, dok pacijent vježba manje ili više intenzivnu tjelesnu aktivnost.
Dijagnostika za slike
RTG prsnog koša (ili RTG snimka prsnog koša), CT prsnog koša i MRI prsnog koša tri su radiološka ispitivanja koja pružaju detaljne slike struktura unutar prsnog koša (tj. Srca, pluća, velikih žila itd.).
U hipotetičkoj situaciji idiopatske plućne fibroze, to omogućuje dijagnostičaru da procijeni zdravlje pluća, identificirajući abnormalnosti poput prisutnosti abnormalnog ožiljkastog tkiva.
Biopsija pluća
Biopsija pluća sastoji se od uzimanja (očito od pacijenta) i naknadne laboratorijske analize malog uzorka plućnog tkiva.
Uzorkovanje se može provesti na najmanje 3 različita načina: bronhoskopijom, bronhoalveolarnim ispiranjem i, na kraju, operacijom.
LIJEKOVI
Jedini lijekovi koji vrijede za suzbijanje simptoma idiopatske plućne fibroze i usporavanje njezina napredovanja su kortikosteroidi (protuupalni lijekovi) i imunosupresivi (lijekovi čiji je primarni učinak smanjenje učinkovitosti imunološke obrane).
Među kortikosteroidima zaslužuje se spomenuti prednizon; među imunosupresivima, s druge strane, postoje: metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin, penicilamin i ciklosporin.
TERAPIJA KISIKOM
Terapija kisikom je davanje dodatnog kisika, praktično putem posebnih dozatora (neki i prijenosni). Općenito, njezina se primjena odvija kad god postoji potreba za povećanjem količine kisika koji cirkulira u krvi.
U slučaju idiopatske plućne fibroze, terapija kisikom donosi sljedeće prednosti:
- Olakšava disanje;
- Smanjuje rizik od hipoksemije (niske razine kisika u krvi);
- Smanjuje krvni tlak u desnim šupljinama srca, sprječavajući plućnu hipertenziju i cor pulmonale;
- Poboljšajte noćni san.
Važno: nažalost, terapija kisikom ni na koji način ne usporava stvaranje ožiljnog tkiva u plućima.
RESPIRATORNA REHABILITACIJA
Respiratorna rehabilitacija sastoji se u tome da pacijent vježba niz motoričkih vježbi (sobni bicikl, penjanje uz stepenice, hodanje itd.), Kako bi se poboljšala tolerancija na napore i smanjila težina dispneje.
Važno: poput terapije kisikom, respiratorna rehabilitacija ne usporava stvaranje ožiljnog tkiva u plućima.
TRANSPLANT PLUĆA
Transplantacija pluća je operacija zamjene bolesnog pluća zdravim plućima od kompatibilnog davatelja.
S obzirom na značajnu invazivnost i više nego poštenu vjerojatnost neuspjeha operacije (odbacivanje organa), transplantacija pluća operacija je rezervirana za najkritičnije slučajeve i kada sva druga gore navedena rješenja nisu donijela nikakvu korist.
NAČIN ŽIVOTA
Prema pouzdanom mišljenju liječnika, pacijenti s idiopatskom plućnom fibrozom imaju koristi:
- Nemojte pušiti / prestati pušiti;
- Izbjegavajte pasivno pušenje;
- Usvojiti posebnu prehranu koja izbjegava pad tjelesne težine tipičan za oboljele od dotične plućne bolesti;
- Cijepite se protiv gripe (cjepivo protiv gripe) i upale pluća (cjepivo protiv pneumokoka).
