Ključne točke
Behçetova bolest (ili sindrom) je rijedak i složen poremećaj u više sustava koji zahvaća male i velike krvne žile. Riječ je o kroničnom / recidivirajućem vaskulitisu s utjecajem više organa, potencijalno smrtonosnim.
Behçetova bolest: uzroci
Nedokazana hipoteza: Behçetova bolest proizlazi iz "abnormalnog autoimunog odgovora, koji pak izaziva infektivni agens (još nije identificiran). Čimbenici rizika: okolišni i genetski čimbenici, pušenje cigareta
Behçetova bolest: simptomi
Čirevi i čirevi na ustima; katarakta, glaukom i uveitis; genitalne rane / ožiljci; kožne papulo-pustularne lezije; aneurizma, aritmije, edemi nogu i ruku i duboka venska tromboza; Proljev, disfagija, nadutost i čir na želucu; Upala mozga i živčanog sustava; Artritis i artralgija
Behçetova bolest: lijekovi
Tretman koji je trenutno dostupan ima za cilj samo kontrolu simptoma: kortizonske lijekove, kolhicin, antagoniste faktora tumorske nekroze, NSAIL.
Behçetova bolest
Behçetova bolest je rijedak složeni multisistemski sindrom, nepoznate etiologije, karakteriziran "upalom koja zahvaća krvne žile svakog anatomskog mjesta. Iako nije u potpunosti dokazana, čini se da Behçetova bolest ima" autoimuno podrijetlo. Međutim, čini se da isprepletenost okolišnih i genetskih čimbenika uvelike utječe na nastanak bolesti.
Uključujući cijeli retikulum krvnih žila, karakteristični simptomi Behçetove bolesti mogu biti višestruki i heterogeni: čirevi u ustima, upala oka, poremećaji središnjeg živčanog sustava, kožni osip, genitalne rane i bolovi u zglobovima. U svakom slučaju, slika simptoma proizašla iz Behçetove bolesti varira od osobe do osobe.
Specifično liječenje Behçetove bolesti u osnovi ima za cilj sprječavanje ozbiljnih komplikacija, uključujući sljepoću.
Behçetova bolest nosi ime otkrivača. Godine 1937. turski dermatolog H. Bechet primijetio je ponavljanje simptomatološke trijade kod mnogih pacijenata: čirevi u ustima, česte rane na genitalijama i očna upala (uveitis) smatrane su tri karakteristične značajke iste bolesti.
Učestalost
Behçetova bolest je češća u bolesnika u dobi između 15 i 45 godina; osobito kod ispitanika mlađih od 25 godina čini se da je cilj bolesti oko. Unatoč rečenom, Behçetov sindrom također može započeti tijekom pedijatrijske dobi iu starosnoj dobi.
Iz najnovijih statističkih podataka objavljenih u časopisu Scientific Mišljenje stručnjaka o farmakoterapiji, jasno je da se Behçetova bolest manifestira s prevalencijom od 0,3-6,6 slučajeva na 100 000 zdravih stanovnika, s izrazitom prevalencijom u Kini, Japanu i na Bliskom istoku općenito. Čini se da su muškarci pogođeniji od žena.
Uzroci
Kao što je spomenuto u incipitu, točan uzrok koji je umiješan u Behçetovu bolest još nije identificiran. Sindrom nije zarazan, a kamoli zarazan i ne može se prenijeti spolnim kontaktom. Međutim, čini se da etiopatogeneza sindroma proizlazi iz " abnormalni autoimuni odgovor: tijelo greškom prepoznajući neke (zdrave) stanice kao "strane i potencijalno opasne", pokreće pretjeranu obrambenu reakciju protiv njih, uzrokujući štetu. Vjeruje se da bi infektivni agens - ili neki drugi element koji još nije poznat - mogao izazvati ovaj pretjerani autoimuni upalni odgovor, čija je glavna meta stijenka žile.
Ne treba zaboraviti da neki okolišni i genetski čimbenici mogu predisponirati pacijenta na Behçetovu bolest: čini se da je hipoteza prema kojoj postoji genetska podudarnost s antigenom HLA-B51 i s HLA-B57 potvrđena.
Među predisponirajućim čimbenicima Behçetovog sindroma sjećamo se dima cigareta: kemijske tvari sadržane u njemu mogu na neki način oštetiti DNA, pa stoga i sklonost pacijenta bolesti.
Opći simptomi
Budući da je sustavna bolest, Behçetov sindrom se također može proširiti na sve visceralne organe - pluća, želudac, crijeva itd. - do uključivanja mišića i živaca.
Osobiti simptomi Behçetove bolesti razlikuju se od osobe do osobe. Nadalje, čak je i učestalost pojavljivanja znakova čisto subjektivna: neki se pacijenti stalno žale na prisutnost bolesti, dok se u drugih simptomi ponavljaju rjeđe.
Mjesto bolesti značajno utječe na intenzitet simptoma: anatomska mjesta koja su najviše zahvaćena su usta, oči, genitalije, koža, krvožilni sustav, probavni sustav, mozak i zglobovi.
Tablica simptoma
Iako rjeđe od gore navedenih simptoma, pacijenti s Behçetovim sindromom doživljavaju napadaje.
Behçetova bolest može dati lošu prognozu: zapravo, moguća ruptura vaskularnih aneurizmi i teške neuronske lezije mogu ozbiljno ugroziti život pacijenta.
Dijagnoza
Dijagnostička procjena Behçetove bolesti prilično je složena s obzirom na heterogenost simptoma i afinitet s mnogim drugim patologijama.
Osobitosti ove bolesti - čirevi u ustima i čirevi na genitalijama - mogu ukazivati na ovo stanje. Otkrivanje upale plućnih arterija također može biti snažan pokazatelj Behçetovog sindroma.
Posebno je "dijagnostička analiza koja se naziva" patergični test "(Test patrije): liječnik nastavlja intradermalno ubrizgavanjem fiziološke otopine ili jednostavnim ubadanjem kože pacijenta sterilnom iglom. Ako se nakon 48 sati na tom mjestu stvori kvržica, moguće je zamisliti Behçetov sindrom. Mehanički podražaj koji vrši igla pogoduje stvaranju pustularne lezije: u takvim okolnostima pacijent će se smatrati pozitivnim na Behçetovu bolest. Daljnja biopsija može potvrditi dijagnozu.
Nijedan dijagnostički test ne može definitivno i s apsolutnom sigurnošću utvrditi ili poreći Behcetovu bolest. Hipoteza se može dokazati simptomatološkim ispitivanjem i provjerom nekih testova.
Terapija
Nažalost, budući da je riječ o rijetkoj bolesti, čini se da velike farmaceutske tvrtke ne smatraju Behçetov sindrom metom interesa za ulaganje u istraživanja.
Međutim, trenutno dostupno liječenje ima za cilj kontrolirati simptome AKO I KADA se pojave. Lijekovi koji se koriste u terapiji isključivo su protuupalni. Čini se da kolhicin, kortizoni, imunosupresivi i nesteroidni protuupalni lijekovi izvrsno ublažavaju simptome:
- Kortizoni: primjenjuju se izravno na oštećenu kožu (čirevi usne šupljine, genitalne lezije, očne bolesti itd.) Smanjuju upalu. Oni su vjerojatno najrašireniji lijekovi u terapiji Behçetove bolesti. Međutim, nema dokazanih dokaza o njihovoj učinkovitosti. lijekovi za smanjenje progresije bolesti.
- Kolhicin (npr. COLCHICINE LIRCA): lijek koji se koristi za liječenje gihta. Kod Behçetove bolesti lijek je koristan za smanjenje bolova u zglobovima.
- Imunosupresivi (npr. Azatioprin, klorambucil ili ciklofosfamid): svoju terapijsku aktivnost ispoljavaju potiskivanjem imunološkog sustava (hiperaktivni), čime se smanjuje upala.
- Antagonisti faktora tumorske nekroze (npr. Etanercept ili infliksimab): trenutno se malo koriste, upotrebu ovih lijekova treba procijeniti u bolesnika s Behçetovom bolešću s teškom kožom, genitalnim / oralnim (čirevi i papule) i zahvaćenim očima.
- NSAID: privremeno smanjuju bol i upalu
Čini se da primjena antikoagulansa ili antiagregacijskih sredstava nema pozitivan ishod u sprječavanju vaskularnih komplikacija (npr. Duboka venska tromboza) u kontekstu Behçetove bolesti.
