Primjer vaskulitisa, Wegenerova granulomatoza ugrožava integritet zahvaćenih krvnih žila i utječe na tjelesne organe koje opskrbljuju te iste krvne žile.
U početku bolest zahvaća gornje dišne putove; kasnije se proteže na niže i, u još naprednijoj fazi, doseže organe poput bubrega, srca, ušiju i kože.
Bez rane dijagnoze i pravovremenog liječenja, Wegenerova granulomatoza ozbiljno ugrožava zdravlje pacijenta, što dovodi do smrti u roku od nekoliko godina.
Srećom, danas postoje razne terapije, uglavnom farmakološkog tipa, koje omogućuju zadovoljavajuću kontrolu bolesti.
smanjuje se i organi tijela (izravno povezani sa zahvaćenim žilama) više nisu pravilno opskrbljeni.
Obično Wegenerova granulomatoza zahvaća bubrege, pluća te gornje i donje dišne putove, no nije isključeno da na drugim mjestima može imati posljedice.
Bez odgovarajućeg terapijskog liječenja ili u slučaju kasne dijagnoze, Wegenerova granulomatoza također može imati fatalne ishode, osobito ako su zahvaćeni bubrezi.
Što je Wegenerova granulomatoza: radi se o vaskulitisu
Kada govorimo o vaskulitisu, mislimo na "upalu krvnih žila, arterijskih i / ili venskih.
Wegenerovu granulomatozu treba smatrati vaskulitisom jer zahvaća arterijske i venske žile srednjeg i malog kalibra, kao i određene kapilarne sustave.
Wegenerova granulomatoza: zašto se tako zove?
Izraz "granulomatoza" proizlazi iz činjenice da je bolest karakterizirana stvaranjem granuloma.
Granulomi su proliferacije vezivnog tkiva, ograničenog i nodularnog oblika; njihovo podrijetlo može varirati od situacije do situacije: u slučaju Wegenerove granulomatoze prisutnost granuloma zasigurno je posljedica upalnog stanja karakterističnog za bolest.
Izraz "Wegener", s druge strane, posljedica je prvog liječnika koji je opisao bolest: Friedricha Wegenera.
Wegenerova granulomatoza ili granulomatoza s poliangiitisom
Wegenerova granulomatoza poznata je i kao granulomatoza s poliangiitisom, gdje izraz "poliangiitis" označava upalni proces koji uključuje više krvnih ili limfnih vaskularnih struktura.
Epidemiologija Wegenerova granulomatoza: koliko je česta?
U Europi je godišnja učestalost Wegenerove granulomatoze 10-20 slučajeva na milijun ljudi.
Wegenerova granulomatoza nema spolne sklonosti, dok se čini da favorizira pojedince europskog (bijelog) porijekla iz zasad nepoznatog razloga.
Bolest se može pojaviti u bilo kojoj životnoj dobi, no prema nekim epidemiološkim podacima češća je među onima u dobi između 40 i 60 godina.
su one patologije koje karakterizira pretjerani i nepravilni odgovor imunološkog sustava: u pojedinaca koji su pogođeni, zapravo, elementi koji bi trebali djelovati isključivo kao imunološka obrana organizma prepoznaju se kao strana tkiva i / ili organi ljudskog tijela i napadaju oštetivši ih.
Wegenerova granulomatoza: genetika i čimbenici okoliša
Prema nekim teorijama (ali potrebne su daljnje studije), istodobna prisutnost određenih genetskih i okolišnih čimbenika bila bi odgovorna za nepravilnu imunološku reakciju odgovornu za Wegenerovu granulomatozu.
Zapravo, znanstvene studije pokazale su da veliki broj pacijenata ima:
- Abnormalnosti u genima kao što su CTLA-4, PTPN22, DPB1 i FCGR3B;
- Prethodna povijest bakterijskih infekcija iz Staphylococcus aureus.
Wegenerova granulomatoza: patofiziologija
Hipoteza prema kojoj bi Wegenerova granulomatoza bila autoimuna bolest u biti je posljedica nalaza značajnih količina ANCA (tj. Antitijela protiv citoplazmatskih neutrofila) u krvi pacijenata s prethodno navedenom patologijom.
U subjekata pogođenih Wegenerovom granulomatozom čini se da ANCA reagiraju s proteinazom 3 prisutnom u neutrofilnim granulocitima; in vitro, pokazalo se da interakcija između ANCA i proteinaze 3 pogoduje prianjanju neutrofilnih granulocita na vaskularni endotel i njihovu degranulaciju s posljedičnim oštećenjem istog endotela.
Za dodatne informacije: ANCA: Što su oni? Wegenerova granulomatoza može se pojaviti iznenada ili je potrebno nekoliko mjeseci da se pojavi; svaki pacijent, dakle, predstavlja slučaj za sebe.
Prvi organi i dijelovi tijela koji plaćaju vaskularne posljedice bolesti su gornji dišni putevi (nos, usta, sinusi i uši), donji dišni putovi (grkljan, dušnik i bronhi) i pluća.
Jednom na tim mjestima, Wegenerova granulomatoza se može proširiti na druge vaskularne mreže i zahvatiti temeljne organe poput bubrega.
Kako se manifestira Wegenerova granulomatoza: simptomi
Pacijent s Wegenerovom granulomatozom obično ima simptome kao što su:
- Stalni curenje iz nosa s prisutnošću gnoja;
- Krvarenje iz nosa (epistaksa);
- Upala sinusa;
- Anatomska modifikacija nosa (sedlasti nos);
- Infekcije uha
- Kašalj sa ili bez krvarenja (hemoptiza);
- Bol u prsima
- Kratkoća daha;
- Opća slabost;
- Gubitak težine bez razloga
- Bolovi u zglobovima i oteklina
- Krv u urinu (hematurija)
- Iritacija kože;
- Crvenilo, pečenje i bol u očima zbog skleritisa, episkleritisa i / ili konjunktivitisa;
- Groznica.
Wegenerova granulomatoza: kada posjetiti liječnika?
Znakovi koje treba uzeti u obzir i koji mogu ukazivati na prisutnost Wegenerove granulomatoze su:
- Postojanost curenja iz nosa (čak i nakon nekoliko tretmana lijekovima);
- Epistaksa;
- Hemoptiza.
Prisutnost ove tri kliničke manifestacije trebala bi potaknuti osobu da se odmah obrati liječniku koji liječi.
Wegenerova granulomatoza: komplikacije
Wegenerova granulomatoza rezultira komplikacijama kada se upala koju uzrokuje proširi na organe poput bubrega, očiju, ušiju, leđne moždine, srca i / ili kože.
U takvim okolnostima bolest može uzrokovati:
- Gubitak sluha. Kada upala dopre do krvnih žila srednjeg uha, dolazi do manje -više značajnog gubitka sluha.
- Vaskulitis kože i drugi tragovi na koži. Kožni vaskulitis karakteriziraju crvene mrlje na koži; osim toga, mogu se pojaviti purpura i potkožni čvorovi, obično na laktu.
- Srčani udar (infarkt miokarda). To je potencijalna posljedica kada upala dođe do koronarnih arterija, tj. Žila odgovornih za opskrbu srčanog mišića (miokarda) oksigeniranom krvlju.
Upala koronarnih žila utječe na opskrbu krvi miokarda; bez odgovarajuće opskrbe kisikom, miokard u početku ulazi u stanje patnje, a zatim prolazi kroz nekrozu; nekroza manje ili više opsežnih područja miokarda ugrožava srčanu aktivnost s potencijalno smrtonosnim ishodom za pacijenta.
Tipični simptomi srčanog udara su bol u prsima, piskanje, obilno znojenje i žgaravica. - Oštećenje bubrega i kasnije zatajenje bubrega. Lišeni odgovarajuće opskrbe oksigeniranom krvlju, bubrezi počinju trpjeti progresivna oštećenja i više ne funkcioniraju pravilno.
Promjena bubrežne funkcije uzrokuje nakupljanje onih otrovnih tvari za organizam, koje se u normalnim uvjetima bubrežni sustav brine za filtriranje i izbacivanje.
Završna faza ove spore i često asimptomatske rane faze je zatajenje bubrega, koju karakterizira teška uremija (tj. Visoka razina dušikovih tvari u krvi).
Zatajenje bubrega vodeći je uzrok smrti onih koji pate od Wegenerove granulomatoze. - Anemija. Može se razviti tijekom vremena; zahvaćeni su mnogi bolesnici s Wegenerovom granulomatozom.
- Duboka venska tromboza i plućna embolija. Oni su potencijalne posljedice kada bolest dođe do pluća.
- Senzorna neuropatija i višestruki mononeuritis. Javljaju se kada bolest zahvati živčani sustav.
Anamneza i fizikalni pregled
Tjelesni pregled i anamneza sastoje se u procjeni simptoma i kritičkom proučavanju zdravstvenog stanja pacijenta.
Oni su važni u svrhu diferencijalne dijagnoze.
Simptomi i karakteristični znakovi, procijenjeni fizičkim pregledom:
- Curenje iz nosa i krvarenje iz nosa;
- Upala uha
- Upala sinusa;
- Hemoptiza;
- Bol u prsima.
Krvne pretrage
Krvni testovi korisni za otkrivanje Wegenerove granulomatoze su:
- Detekcija citoplazmatskih antitijela protiv neutrofila (ANCA). To je test ograničene pouzdanosti, jer nemaju svi bolesnici s Wegenerovom granulomatozom ANCA u krvi.
- Test sedimentacije eritrocita. Procijenite brzinu s kojom se crvena krvna zrnca talože na dnu cijevi koja ih sadrži; što je brže taloženje, veća je vjerojatnost da se "događa upala".
Ovaj test nije 100% pouzdan, jer mnoge druge upalne bolesti uzrokuju iste reakcije. - C-reaktivni protein. To je pokazatelj bilo koje trajne upale; iz istog razloga kao i test sedimentacije eritrocita, nije dovoljno donijeti čvrste zaključke.
- Test na anemiju. Nije 100% pouzdan, jer nisu svi oboljeli od Wegenerove granulomatoze anemični.
- Razine kreatinina. Koristi se za procjenu rada bubrega. Ako je bolest zahvatila bubrege, to je valjan test; u protivnom bi to moglo dovesti do netočnih zaključaka.
Test urina
Urinski testovi daju informacije o zdravlju bubrega.
U osoba s Wegenerovom granulomatozom, gdje se bolest proširila na bubrege, pretrage urina pokazuju hematuriju (krv u mokraći) i proteinuriju (bjelančevine u urinu), dva nalaza ukazuju na oštećenje bubrega.
Dijagnostika za slike
Slikovni pregledi uključuju klasične rendgenske snimke, CT snimke i / ili MRI.
Predmet ovih istraživanja su organi u kojima se mogla širiti sumnja na Wegenerovu granulomatozu (također na temelju pretraga krvi i urina).
Dijagnostičko snimanje vrlo je važno jer osim što pomaže u postavljanju dijagnoze, omogućuje nam i razumijevanje ozbiljnosti sadašnjeg stanja.
Među različitim dijagnostičkim postupcima snimanja, rentgenski snimak prsnog koša posebno se ističe zbog svoje važnosti u identifikaciji plućnih anomalija.
Biopsija
Biopsija je najpouzdanija pretraga za dijagnostičku potvrdu.
Izvodi se pod lokalnom anestezijom i uključuje uzimanje uzorka stanice iz organa koji su pokazali abnormalnosti u prethodnim testovima te njegovu naknadnu analizu u laboratoriju.
Ako laboratorijske analize pokažu prisutnost granuloma i / ili znakove vaskulitisa, dijagnoza Wegenerove granulomatoze je nedvosmislena.
Podrijetlo tkiva za biopsiju:
- Nosne i paranazalne šupljine;
- Gornji i donji dišni putovi;
- Pluća;
- Koža;
- Bubrezi.
Kortikosteroidi za Wegenerovu granulomatozu
Na početku terapijskog procesa za kontrolu akutne faze bolesti, kortikosteroidi su snažni protuupalni lijekovi koji mogu smanjiti upalu.
Ovi lijekovi mogu izazvati brojne nuspojave i to objašnjava zašto se primjenjuju u najnižoj učinkovitoj dozi.
U bolesnika s Wegenerovom granulomatozom najčešće se koristi kortikosteroid prednizon.
Imunosupresivi za Wegenerovu granulomatozu
Navedeni u sekundarnoj fazi terapijskog procesa kako bi se stanje držalo pod kontrolom, imunosupresivi smanjuju upalu djelujući na imunološku obranu, koja u bolesnika s Wegenerovom granulomatozom djeluje nepravilno i nanosi ozbiljna oštećenja organizmu.
Među imunosupresivima koji se koriste u prisutnosti Wegenerove granulomatoze prijavljuju se: ciklofosfamid, azatioprin i metotreksat.
Uzimanje imunosupresiva izlaže pacijenta većem riziku od zaraze infekcijama.
Rituksimab za Wegenerovu granulomatozu
Rituksimab je monoklonsko protutijelo koje smanjuje B limfocite, stanice imunološkog sustava uključene u upalu.
Odobren od strane FDA -e kao lijek za liječenje Wegenerove granulomatoze, rituksimab se može koristiti u akutnoj fazi bolesti, u kombinaciji s kortikosteroidima.
Wegenerovi lijekovi za granulomatozu: što učiniti protiv nuspojava?
Gore navedeni lijekovi imaju nekoliko nuspojava, osobito ako se uzimaju dulje vrijeme (kao u slučaju pacijenata s Wegenerovom granulomatozom).
Kako bi kontrolirao takve nuspojave, liječnik općenito navodi:
- Sulfametoksazol povezan s trimetoprimom, za sprječavanje infekcija koje zahvaćaju pluća.
- Bisfosfonatni lijekovi, dodatci kalcija i vitamina D, za smanjenje ili sprječavanje osteoporoze.
- Folna kiselina, za sprječavanje učinaka liječenja metotreksatom.
Wegenerova granulomatoza: druge terapije
Određene okolnosti, poput kasne dijagnoze bolesti ili zanemarivanja liječenja, mogu zahtijevati plazmaferezu i operaciju.
Izmjena plazme za Wegenerovu granulomatozu
Plazmafereza je prilično kompliciran postupak koji se provodi na krvi pacijenta.
Ova se terapija ne primjenjuje samo u slučaju Wegenerove granulomatoze, već i u pojavi autoimunih bolesti, poput sistemskog eritematoznog lupusa.
Operacija za Wegenerovu granulomatozu
Operacija, s druge strane, može uključivati transplantaciju bubrega, kada su bubrezi nepopravljivo oštećeni, ili intervencije za rješavanje komplikacija u dišnim putovima ili problema u srednjem uhu.
Wegenerova granulomatoza: periodične provjere
Pacijent s Wegenerovom granulomatozom mora biti podvrgnut periodičnim kontrolama liječnika koji liječi i tijekom liječenja i na kraju liječenja: tijekom liječenja, kako bi se razjasnilo djeluju li terapije i kada ih treba prekinuti; na kraju terapijskog tečaja, kako bi se odmah prepoznati eventualne relapse.
