Uzroci, simptomi, dijagnoza
Pagetova bolest je kronična bolest koju karakterizira "promjena ciklusa remodeliranja kostiju, uslijed čega neka koštana područja postaju metabolički hiperaktivna i bogato vaskularizirana.
Početni događaj vjerojatno predstavlja izrazito povećanje resorpcije kostiju, zbog prekomjerne aktivnosti osteoklasta. Osteolizu prati kompenzacijski porast stvaranja kosti izazvan lokalno regrutiranim osteoblastima.Ubrzana aktivnost osteoblasta proizvodi neorganizirano koštano tkivo, gdje se normalna arhitektura zamjenjuje grubim rasporedom lamela i trabekula (uzorak "mozaika"). Kao posljedica toga, novonastala kost može postupno povećavati volumen, smanjivati svoju biomehaničku učinkovitost i otpornost na opterećenje, s učincima i na susjedne zglobove. Koštani matriks zamjenjuje se neadekvatno mineraliziranom, mekšom i slabijom strukturom. Pacijent pati od Pagetove bolesti, stoga je osjetljiv na bol, prijelome, deformacije kostura, sekundarni osteoartritis ili kompresiju živčanih struktura. U odnosu na dotični dio tijela mogu se postupno pojaviti različite komplikacije neurološke, srčane, metaboličke ili reumatološke prirode. Paget obično počinje u starijih ljudi i može zahvatiti bilo koju koštanu kost, iako se najčešće javlja u kralježnici, zdjelici, kostima dugih udova ili lubanji.
Pagetova bolest kostiju često je asimptomatska ili se klinički znakovi brkaju s drugim abnormalnostima skeleta povezanim sa starenjem. Obično se dijagnoza postavlja nakon rutinskog radiološkog pregleda ili biokemijske procjene. Krvni testovi često ukazuju na povećanje alkalne fosfataze, parametar koji odražava brzu izmjenu kostiju. Scintigrafija kosti omogućuje utvrđivanje stupnja zahvaćenosti kostiju, dok je biopsija kosti neophodna samo ako se sumnja na osteosarkom. Tijek Pagetove bolesti kosti vrlo je promjenjiv: razdoblja stabilnosti mogu se izmjenjivati s razdobljima brzog napredovanja.
.jpg)
