Što je angioedem?
Angioedem je upalna kožna reakcija slična urtikariji koju karakterizira iznenadna pojava područja oticanja kože, sluznice i submukoznih tkiva. Simptomi angioedema mogu zahvatiti bilo koji dio tijela, ali najčešće zahvaćena područja su oči, usne, jezik, grlo, genitalije, šake i stopala.
U većini slučajeva reakcija je bezopasna i ne ostavlja trajne tragove, čak i bez liječenja. Jedina opasnost je u eventualnom zahvaćanju grla ili jezika, jer njihovo jako oticanje može uzrokovati brzu opstrukciju ždrijela, dispneju i gubitak svijesti.
Razlika s "urtikarijom
Angioedem i urtikarija posljedica su istog patološkog procesa, pa su slični u nekoliko aspekata:
- Često obje kliničke manifestacije koegzistiraju i preklapaju se: urtikarija je popraćena angioedemom u 40-85% slučajeva, dok se angioedem može pojaviti bez urtikarije u samo 10% slučajeva.
- Urtikarija je manje izražena, zahvaća samo površinske slojeve kože, dok s druge strane angioedem zahvaća duboka potkožna tkiva.
- Urtikariju karakterizira privremeni nastup eritematozne i svrbežne reakcije na dobro definiranim područjima dermisa (pojava manje ili više crvenih i podignutih ždrijela). S druge strane, kod angioedema koža zadržava normalan izgled, ostaje bez žuljeva, a može se pojaviti i bez svrbeža.
Glavne razlike između urtikarije i angioedema prikazane su u donjoj tablici:
Uzroci
Na temelju uzroka podrijetla angioedem se može klasificirati u različite oblike: akutni alergijski, lijekovima izazvani (nealergijski), idiopatski, nasljedni i stečeni.
Alergijski angioedem
Otok je uzrokovan akutnom alergijskom reakcijom, gotovo uvijek povezanom s urtikarijom, koja se javlja unutar 1-2 sata od izlaganja alergenu. Ponekad je popraćena anafilaksijom.
Reakcije su samoograničavajuće i nestaju unutar 1-3 dana, ali se mogu ponovno pojaviti u slučaju ponovljene izloženosti ili interakcije s unakrsnim reaktivnim tvarima.
- Alergija na hranu, osobito na orahe, školjke, mlijeko i jaja; unošenje hrane koja sadrži određene dodatke, poput tartrazin žute ili natrijevog glutamata
- Neke vrste lijekova, na primjer, penicilin, aspirin, nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), sulfonamidi i cjepiva;
- Kontrastni mediji (tehnike snimanja);
- Ubodi insekata, osobito ubodi ose i pčele; ubodi zmija ili meduza;
- Lateks od prirodne gume, kao što su rukavice, kateteri, baloni i sredstva za kontracepciju.
Nealergijska reakcija izazvana lijekom
Neki lijekovi mogu uzrokovati angioedem kao nuspojavu. Početak se može dogoditi danima ili mjesecima nakon prvog unosa lijeka, zbog kaskade učinaka koji induciraju aktivaciju kinin-kalikreinskog sustava, metabolizam arahidonske kiseline i stvaranje dušikovog oksida.
- Inhibitori enzima angiotenzin konvertirajućeg enzima (ACE inhibitori) koji se koriste za liječenje hipertenzije obično su glavni uzrok angioedema. Otprilike jedan od četiri oblika uzrokovana lijekom javlja se tijekom prvog mjeseca uzimanja ACE inhibitora. Preostali slučajevi razvijaju se nekoliko mjeseci ili čak godine nakon početka liječenja.
- Bupropion;
- Cjepiva;
- Selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina (SSRI);
- Selektivni inhibitori COX-2;
- Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), poput ibuprofena;
- Antagonisti receptora angiotenzina II (ARB);
- Statini;
- Inhibitori protonske pumpe (PPI).
Idiopatski angioedem
U nekim slučajevima nema poznatog temeljnog uzroka angioedema, iako neki čimbenici mogu potaknuti simptome.Idiopatski oblik često je kroničan i relapsan i obično se javlja s urtikarijom. Kod nekih ljudi, gdje se stanje ponavlja godinama bez očitog uzroka, može postojati temeljni autoimuni proces.
- U većini slučajeva uzrok angioedema nije poznat;
- Neki posebni podražaji mogu izazvati idiopatski angioedem, kao što su: stres, infekcije, alkohol, kofein, začinjena hrana, ekstremne temperature (primjer: vruća kupka ili tuš) i nošenje uske odjeće. Izbjegavanje ovih okidača kad god je to moguće može poboljšati simptome;
- Nedavna istraživanja pokazuju da 30-50% slučajeva idiopatskog angioedema može biti povezano s nekim vrstama autoimunih poremećaja, uključujući sustavni eritematozni lupus.
Nasljedni angioedem
Autosomno dominantna nasljedna bolest.Nasljedni angioedem karakterizira niska razina inhibitora serin proteaze (C1 inhibitor ili C1-INH), koji pomaže u održavanju stabilnosti krvnih žila i regulira istjecanje tekućine u tkiva. Smanjena aktivnost inhibitora C1 dovodi do viška kalikreina, koji , zauzvrat, proizvodi bradikinin, snažan vazodilatator.
- Nasljedni angioedem vrlo je rijetka, ali ozbiljna genetska bolest;
- Stanje se obično javlja kod prilično mladih pacijenata (u adolescenciji, a ne u ranom djetinjstvu);
- Nasljedni angioedem obično nije praćen koprivnjačom; može uzrokovati iznenadni, teški, brzo nastali otok lica, ruku, nogu, šaka, stopala, genitalija, probavnog sustava i dišnih putova. Trbušni grčevi, mučnina i povraćanje su posljedica "zahvaćenosti probavnog trakta, dok je otežano disanje uzrokovano oticanjem koje začepljuje dišne putove. Rijetko se može pojaviti zadržavanje mokraće.
- Nasljedni angioedem može se pojaviti bez ikakve provokacije ili biti izazvan izazivajućim čimbenicima, uključujući lokalnu traumu, vježbu, emocionalni stres, alkohol i hormonalne promjene. Edem se širi sporo i može trajati 3-4 dana.
- 3 vrste: tip I i II - mutacija gena C1NH (SERPING1) na kromosomu 11, koja kodira inhibitor proteina serpina; tip III - mutacija gena na kromosomu 12, koja kodira faktor koagulacije XII.
- Tip I: smanjenje razine C1INH; Tip II: normalne razine, ali smanjena funkcija C1INH; Tip III: nema otkrivenih anomalija u C1INH, uglavnom utječe na ženski spol (dominantno vezan uz X).
Stečeni nedostatak inhibitora C1
- Nedostatak C1-INH može se steći tijekom života (ne samo genetski naslijeđen). To je moguće kod osoba s limfomom i kod nekih vrsta autoimunih bolesti poput sistemskog eritematoznog lupusa.
Bez obzira na uzrok angioedema, temeljni patološki proces u svim je slučajevima isti: oteklina je posljedica gubitka tekućine iz stijenki malih krvnih žila koje opskrbljuju potkožno tkivo.
U koži se oslobađa histamin i drugi upalni kemijski posrednici koji uzrokuju crvenilo, svrbež i oteklinu. Mastociti dermisa ili sluznice uključeni su u različite događaje. Degranulacija mastocita oslobađa primarne vazoaktivne medijatore kao što su histamin, bradikinin i drugi kinini; nakon toga se oslobađaju sekundarni medijatori, poput leukotriena i prostaglandina, koji pridonose ranim i kasnim upalnim odgovorima, s povećanom vaskularnom propusnošću i istjecanjem tekućine u površinska tkiva. Pokretački čimbenici i mehanizmi uključeni u oslobađanje ovih upalnih medijatora omogućuju nam definiranje različitih vrsta angioedema.
Simptomi
Klinički znakovi angioedema mogu se malo razlikovati među različitim oblicima, ali općenito se pojavljuju sljedeće manifestacije:
- Lokalizirano oticanje, obično zahvaća periorbitalno područje, usne, jezik, orofarinks i genitalije
- Koža može djelovati normalno, tj. Bez osipa ili drugih osipa;
- Bol, vrućina, svrbež, trnci ili pečenje u zahvaćenim područjima;
Drugi simptomi mogu uključivati:
- Bol u trbuhu uzrokovan oticanjem sluznice gastrointestinalnog trakta, s mučninom, povraćanjem, grčevima i proljevom;
- Oticanje mokraćnog mjehura ili uretre, što može uzrokovati poteškoće s mokrenjem;
- U teškim slučajevima, oticanje grla i / ili jezika može otežati disanje i gutanje.
Dijagnoza
Dijagnosticiranje angioedema relativno je jednostavno. Zbog izrazitog izgleda, liječnik bi ga trebao moći prepoznati nakon jednostavnog fizičkog pregleda i detaljne povijesti bolesti.
Možda će biti potrebni daljnji testovi, poput krvnih pretraga kako bi se točno definirala vrsta angioedema. Ubodni test može se provesti kako bi se identificirali svi alergeni (alergijski angioedem). Nasljedni angioedem može se dijagnosticirati pretragom krvi kako bi se provjerila razina proteina reguliranih genom C1-INH: vrlo niska razina potvrđuje bolest. Dijagnoza i liječenje nasljednog angioedema visoko su specijalizirani i mora ih obaviti kliničar imunologija. Angioedem može biti povezan s drugim medicinskim problemima, poput nedostatka željeza, bolesti jetre i problema sa štitnjačom, koje će liječnici istražiti jednostavnim krvnim pretragama (korisnim za provjeru ili isključivanje prisutnosti ovih stanja). Idiopatski se obično potvrđuje procesom poznat kao "dijagnoza isključenosti"; u praksi se dijagnoza potvrđuje tek nakon što su različita ispitivanja isključila bilo koju drugu bolest ili stanje sa sličnim manifestacijama.
Liječenje
Liječenje angioedema ovisi o ozbiljnosti stanja. U slučajevima kada je zahvaćen dišni put, prvi prioritet je osigurati da su dišni putovi otvoreni. Pacijentima će možda trebati hitna bolnička skrb i potrebna im je intubacija.
U mnogim slučajevima oteklina se samoograničava i spontano nestaje nakon nekoliko sati ili dana. U međuvremenu, za ublažavanje blažih simptoma, možete isprobati ove mjere:
- Uklonite specifične poticajne poticaje;
- Istuširajte se hladno (ali ne previše) ili nanesite hladni oblog na zahvaćeno područje;
- Nosite široku odjeću;
- Izbjegavajte trljanje ili grebanje zahvaćenog područja;
- Uzmite antihistaminik za ublažavanje svrbeža.
U teškim slučajevima, ako oteklina, svrbež ili bol traju, mogu se naznačiti sljedeći lijekovi:
- Oralni ili intravenozni kortikosteroidi;
- Antihistaminici usta ili injekcijom;
- Injekcije adrenalina (epinefrin).
Cilj liječenja angioedema je smanjiti simptome na podnošljivu razinu sposobnu osigurati normalne aktivnosti (na primjer, rad ili noćni odmor).
Angioedem povezan s kroničnom autoimunom ili idiopatskom urtikarijom često je teško liječiti, a odgovor na lijek je promjenjiv. Općenito se preporučuju sljedeći koraci liječenja, gdje se svaki korak dodaje prethodnom, u slučaju da ne proizvede neodgovarajući odgovor:
- Faza 1: antihistaminici koji ne smiruju, na primjer cetirizin;
- Faza 2: sedativni antihistaminici, na primjer, difenhidramin;
- Faza 3:
- a) oralni kortikosteroidi, na primjer, prednizon;
- b) imunosupresivi, na primjer ciklosporin i metotreksat.
