Shutterstock Karnitin - Kemijska građa
Najpoznatija aktivnost karnitina je njegova uloga transportera dugolančanih masnih kiselina u mitohondrijskom matriksu, gdje se masne kiseline pretvaraju u energiju putem beta-oksidacijskog procesa. L-karnitin se koristi kao dodatak prehrani. Oboje u kliničkoj praksi i sportskih terena.
ukupnog karnitina, što u cjelini odgovara 25%.Endogena sinteza odvija se od supstrata TML (6-N-trimetilsin), koji pak potječe od metilacije aminokiseline lizina. TML se zatim hidroksilira u hidroksitmetilin (HTML) pomoću trimoksilzinin dioksigenaze, što zahtijeva prisutnost askorbinske kiseline i željeza. HTML se zatim razgrađuje pomoću HTML aldolaze (piridoksal fosfata koji zahtijeva enzim), proizvodeći 4-trimetilaminobutiraldehid (TMABA) i glicin. TMABA se zatim dehidrogenira u gama-butirobetain u reakciji ovisnoj o NAD +, kataliziranoj TMABA dehidrogenazom. Gama-butirobetain se zatim hidroksilira gama-butirobetain hidroksilazom (enzim za vezanje) u L-karnitin, za što je potrebno željezo u obliku Fe2 +.
U sažetku:
- 6-N-trimetillizin (TML) dobiven je metilacijom lizina
- Pomoću trimoksilsioksigenaze, u prisutnosti željeza i askorbinske kiseline (vitamin C), TML se hidroksilira u hidroksitmetilin (HTML)
- Pomoću aldolaze HTML se razlaže na 4-trimetilaminobutiraldehid (TMABA) + glicin
- Djelovanjem TMABA dehidrogenaze i katalizom NAD +, TMABA se dehidrira u gama-butirobetain
- Aktivnošću gama-butirobetain hidroksilaze, gama-butirobetain se zatim hidroksilira u L-karnitin, za što je potrebno željezo u obliku Fe2 +.