Opis bolesti
Guillain-Barréov sindrom je složeni poremećaj perifernog živčanog sustava, posljedica "abnormalnog i pretjeranog autoimunog odgovora, vjerojatno potaknutog" virusnom / bakterijskom infekcijom. Karakteristični simptomi Guillain -Barréovog sindroma - detaljno analizirani u prethodnom članku - su slabost i progresivna paraliza donjih i gornjih udova.
U ovoj zaključnoj raspravi pozornost će biti usmjerena na analizu dijagnostičkih strategija i na opis trenutno dostupnih terapija za liječenje Guillain-Barréovog sindroma.
Dijagnoza
Progresivna paraliza udova jedan je od karakterističnih simptoma Guillain-Barréovog sindroma. Kao što znamo, paraliza je ponavljajući simptom u brojnim patologijama, stoga se mora postaviti diferencijalna dijagnoza između Guillain-Barréovog sindroma i moždanog udara, encefalitisa, poliomijelitisa, vaskulitisa, trovanja olovom, miastenije gravis, botulizma i hipokalijemije.
Slučaj na koji se sumnja Guillain-Barréov sindrom može se utvrditi pomoću nekoliko dijagnostičkih strategija:
- Rahicenteza: većina pacijenata s Guillain-Barréovim sindromom ima "visoku koncentraciju proteina u likvoru, koja NIJE povezana s povećanjem stanica likvora.
- Probir antitijela
- Spirometrija: korisna za procjenu moguće potrebe hospitalizacije pacijenta na intenzivnoj njezi i / ili mehaničkoj ventilaciji
- Studije elektrokardiograma i živčane provodljivosti: pouzdaniji potvrdni testovi za utvrđivanje Guillain-Barréovog sindroma
Terapija
Rana dijagnoza je kritična: terapija za Guillain-Barréov sindrom mora započeti što je brže moguće od pojave simptoma. Suportivno liječenje neophodno je za postizanje dobre prognoze: pacijente s respiratornim zatajenjem potrebno je odmah liječiti respiratorom s pozitivnim tlakom (PAP, Pozitivan tlak u dišnim putovima). Ako je potrebno, pacijent prolazi traheostomiju.
Terapija Guillain-Barréovog sindroma koristi:
- Izmjena plazme
- Primjena intravenoznih imunoglobulina
- Primjena steroidnih lijekova
- Prevencija komplikacija
PLASMAFERESIS se pokazao kao optimalna terapijska strategija za pacijente koji pate od Guillain-Barréova sindroma: to je tehnika koja omogućuje odvajanje tekuće komponente krvi (plazme) od tjelesne komponente pomoću sustava za centrifugiranje.
- Plazmafereza uklanja i filtrira antitijela iz tijela: pri tome se krv "pročišćava"
Pacijenti s Guillain-Barréovim sindromom, podvrgnuti plazmaferezi, oporavljaju se u prilično kratkom vremenu, brzo oporavljaju spontano disanje i sposobnost samostalnog hoda. Nadalje, plazmafereza smanjuje rizik od komplikacija u pacijenata koji pate od Guillain-Barréova sindroma, jamčeći „izvrsnu prognozu čak i dugoročno.
Druga učinkovita terapijska mogućnost sastoji se u intravenoznoj primjeni IMUNOGLOBULINA, korisnih za neutraliziranje antitijela: terapijska korisnost ove terapije usporediva je s plazmaferezom. IgG se mora primijeniti pacijentu koji pati od Guillain-Barréova sindroma u najkraćem mogućem vremenu od pojave prvih simptoma: učinkovitost liječenja zajamčena je kada se pacijent podvrgne terapiji u roku od 14 dana od početka.
- Izbor terapeutske strategije umjesto druge (plazmafereza ili IV IgG) u biti ovisi o dostupnosti resursa
Sama primjena kortikosteroida ne mijenja značajno tijek Guillain-Barréovog sindroma. Steroidni lijekovi mogu ubrzati oporavak pacijenta s Guillain-Barréovim sindromom samo ako je povezan na imunoglobulinsku terapiju.
Lijekovi za liječenje Guillain-Barréovog sindroma "
Prevencija komplikacija
Drugi zanemariv cilj je PREVENCIJA KOMPLIKACIJA: kao što znamo Guillain-Barréov sindrom može se degenerirati u duboku vensku trombozu. Ovu komplikaciju moguće je izbjeći provedbom jednostavnih "mehaničkih" mjera opreza: u takvim je situacijama poželjno nositi elastične kompresijske čarape, korisne za poticanje povratka krvi u srce i sprječavanje stvaranja tromba. Posebno je indicirana i primjena antikoagulantnih lijekova (npr. Heparina).
Za dodatne informacije: pročitajte članak o lijekovima za liječenje duboke venske tromboze.
Tijekom i nakon liječenja akutne faze Guillain-Barréovog sindroma, pacijent mora proći multidisciplinarnu rehabilitacijsku terapiju:
- Fizioterapija: korisna za poticanje ispravnog kretanja, povećanje mišićne snage, poboljšanje držanja i hodanja
- Govorna terapija: pacijent s Guillain-Barréovim sindromom često ima ozbiljnih poteškoća s govorom i gutanjem, osobito nakon traheostomije ili dugotrajne potpomognute ventilacije.
- Dijetetičar: broj dijetetičara i stručnjaka za prehranu koristan je kako bi se osigurala nutritivna potpora pacijentu s Guillain-Barréovim sindromom. Tijekom terapije, bolesnici s mehaničkom ventilacijom moraju se hraniti hranjivim sondama malog kalibra. Kod nekih pacijenata potrebna je potpuna parenteralna prehrana.
Radna / rehabilitacijska terapija bitna je za ubrzanje oporavka autonomije u pacijenata pogođenih Guillain-Barréovim sindromom.
