Ova valvularna malformacija posljedica je greške u razvoju fetusa, koja se javlja tijekom prvih tjedana trudnoće; u mnogim slučajevima dotični nedostatak posljedica je nasljedne mutacije.
Bikuspidna aortna valvula može imati nekoliko posljedica: kod nekih pacijenata ne uzrokuje probleme tijekom života; u drugima uzrokuje srčane komplikacije od mlade dobi; kod drugih (80%, većina), odgovorno je za srčane komplikacije u dobi od 30-40 godina.
Bikuspidna aortna valvula treba liječenje kada je rezultirala komplikacijama; u tim se situacijama terapija sastoji od kardiokirurške intervencije usmjerene na zamjenu ili popravak aortne valvule.
kongenitalne, gdje pod valvulopatijama s "mislimo na anomalije i malformacije srčanih zalistaka.
Druge kongenitalne valvularne bolesti su monocusp aortna valvula, quadricuspid aortna valvula, kongenitalna mitralna stenoza i kongenitalna stenoza plućne valvule.
Anatomija aortne valvule: Kratak pregled
Aortni zalistak jedan je od četiri zaliska odgovorna za regulaciju protoka krvi unutar srca.
Nalazi se u lijevoj klijetci, na mjestu gdje se spaja s aortom, i odgovoran je za kontrolu prolaska krvi između ta dva odjeljka, sprječavajući njen refluks (tj. Povratak natrag).
Aortni zalistak je primjer trikuspidalnog polumjesečnog ventila; "tricuspid" znači da tri zakrilca vezivnog tkiva, također nazvana kvržice (zbog svog šiljastog oblika), reguliraju otvaranje i zatvaranje ovog ventila.
Kao i svi drugi srčani zalisci, aortni zalistak, kada pravilno funkcionira, ne dopušta retrogradni tok krvi (drugim riječima, krv teče natrag).
Za dodatne informacije: Aortni zalistak: anatomija i funkcija
Epidemiologija: Koliko je česta bikuspidna aortna valvula?
Prema najpouzdanijim epidemiološkim procjenama, bikuspidna aortna valvula je srčana malformacija koja se nalazi u 1-2% opće populacije.
Iz još uvijek nejasnih razloga, muškarci najviše pate; omjer muško-žensko je 2: 1 u korist prvog.
Na kraju, zanimljivo je istaknuti da je bikuspidna aortna valvula urođena srčana greška i, očito, također najčešća i najrasprostranjenija kongenitalna bolest ventila u općoj populaciji.
nerođenog djeteta.Što uzrokuje takav neuspjeh razvoja fetusa nije uvijek potpuno jasno.
Studije s tim u vezi, međutim, ukazuju na to da je u velikom broju slučajeva bikuspidna aortna valvula malformacija s nasljednom komponentom, tj. Prenosi se roditeljskim putem; te iste studije također su otkrile implikaciju gena NOTCH1 i autosomno dominantnu osobinu s nepotpunom penetracijom dotičnim stanjem.
Bikuspidna aortna valvula: Patofiziologija
U početku, anatomska anomalija koja karakterizira bikuspidni aortni zalistak ne sprječava aortni zalistak u obavljanju svojih funkcija; u prvom razdoblju života, aortni zalistak se zapravo otvara i zatvara, dopuštajući protok prave količine krvi u aorti bez bilo kakvih posebnih problema.
Međutim, s vremenom dolazi do progresivnog trošenja zaklopki ventila povezanih s nakupljanjem naslaga kalcija na njima, što prvo dovodi do njihove smanjene pokretljivosti, a zatim i do sužavanja otvora ventila ( stenoza aorte) i / ili u više ne hermetičkom zatvaranju same aortne valvule (aortna insuficijencija); ovo trošenje zaklopki i nakupljanje na njima kalcijevih naslaga najvjerojatnije je posljedica veće turbulencije koju protok krvi doživljava pri prelasku preko bikuspidne aortne valvule, a ne preko trikuspidne.
U većini slučajeva bikuspidni aortni zalistak pokazuje prve znakove trošenja kada pacijent postane punoljetan; stoga, u razdoblju djetinjstva, anomalija ventila nije odgovorna za određene probleme i funkcije aortne valvule ispravne.
Bikuspidna aortna valvula: čimbenici rizika
Trenutno je jedini siguran faktor rizika za bikuspidnu aortnu valvulu prisutnost u obitelji rodbine koja nosi ovu srčanu anomaliju.
, iz gore navedenih razloga: nekoliko desetljeća, iako ima dvije kvržice umjesto tri, aortni zalistak može ispravno obavljati svoje funkcije.Međutim, kada se zaklopke ventila počnu trošiti i nakupljaju naslage kalcija, stanje počinje stvarati prve probleme, posljedicu nastanka prvih komplikacija.
Valja napomenuti da postoje granični slučajevi u kojima anomalija koja karakterizira bikuspidalnu aortnu valvulu ne uzrokuje nikakvu vrstu problema u životu ili je toliko ozbiljna da aortna valvula nepravilno funkcionira već u prvim godinama života i pacijent razvija kongestivno zatajenje srca od najranije dobi.
Jednako je važno istaknuti da se u mnogim slučajevima, već u mladosti, bikuspidna aortna valvula manifestira šumom u srcu, koji se može otkriti pregledom fonendoskopom.
Bikuspidna aortna valvula: Komplikacije
Kad se ventili ukoče zbog trošenja i naslaga kalcija, aortni ventil počinje se smanjivati i / ili se više ne zatvara čvrsto.
Sužavanje aortnog zaliska naziva se aortna stenoza, dok je njegov nedostatak u brtvljenju stanje poznato kao aortna regurgitacija (ili aortna regurgitacija).
Stenoza aorte
Aortna stenoza je bolest ventila koju karakterizira suženje otvora aortne valvule.
Ovo stanje jasno utječe na prolaz krvi iz lijeve klijetke u aortu i pokreće proces poznat kao hipertrofija lijeve klijetke, čija je posebnost zadebljanje stijenke lijeve klijetke (hipertrofija) i njeno slabljenje.
Aortnu stenozu karakteriziraju simptomi, kao što su:
- Bol u grudima (angina pektoris)
- Dispneja pri naporu;
- Osjećaj slabosti ili sinkopa
- Lupanje srca;
- Osjećaj umora i umora;
- Šum srca.
U nedostatku odgovarajućeg liječenja i u najnaprednijim fazama, aortna stenoza može dovesti do ozbiljnih komplikacija, uključujući:
- Zastoj srca;
- Embolija;
- Endokarditis;
- Aritmije;
- Patologije mitralnog ventila;
- Iznenadna srčana smrt.
Liječenje aortne stenoze uključuje, u blažim slučajevima, povremeno praćenje stanja, a u umjerenim i teškim slučajevima kirurški zahvat za zamjenu ili popravak neispravne aortne valvule.
Uzroci aortne stenoze
Bikuspidna aortna valvula nije jedini uzrok aortne stenoze; suženje aortne valvule, zapravo, može biti i posljedica starije dobi (senilna kalcifikacija aorte) ili stanja poput reumatske groznice, endokarditisa ili sistemskog eritematoznog lupusa.
Za dodatne informacije: Aortna stenoza: što je to, uzroci i simptomi
Aortna insuficijencija
Aortna insuficijencija je valvulopatija koju karakterizira nedostatak hermetičkog zatvaranja aortne valvule i posljedični refluks krvi iz aorte u lijevu klijetku.
Prisutnost aortne insuficijencije manje -više značajno smanjuje istisnu frakciju lijeve klijetke, odnosno količinu krvi koju lijeva klijetka unosi u aortu.
To pokreće patofiziološki mehanizam tako da srce, nastojeći suprotstaviti smanjenje frakcije izbacivanja lijeve klijetke, s vremenom postane hipertrofično u lijevoj komori i oslabi.
Ponekad povezana s aortnom stenozom, aortna insuficijencija obično je odgovorna za simptome kao što su:
- Bol u grudima (angina pektoris)
- Dispneja od napora;
- Presinkopa ili sinkopa;
- Edem u donjim udovima;
- Lupanje srca;
- Slabost i lakoća umora;
- Šum srca.
U nedostatku odgovarajućeg liječenja i u njegovim najnaprednijim fazama, aortna insuficijencija može dovesti do ozbiljnih komplikacija, uključujući:
- Zastoj srca;
- Endokarditis;
- Aritmije raznih vrsta;
- Iznenadna srčana smrt.
Liječenje aortne insuficijencije uključuje, u blažim slučajevima, povremeno praćenje stanja, a u umjerenim i teškim slučajevima kirurški zahvat za zamjenu ili popravak oštećene aortne valvule.
Bikuspidna aortna valvula nije jedini uzrok insuficijencije aorte; nedostatak hermetičkog zatvaranja aortne valvule, u stvari, može biti i posljedica starije dobi (senilna kalcifikacija aorte), traume u prsima ili stanja poput reumatskog groznica, endokarditis, hipertenzija ili sistemski eritematozni lupus.
Za dodatne informacije: Aortna insuficijencija: što je to, uzroci i simptomiBikuspidna aortna valvula: pridružene bolesti
U zanemarivom broju slučajeva, bikuspidna aortna valvula povezana je s koarktacijom aorte, stanjem koje karakterizira abnormalno sužavanje početnog dijela aorte (to je dio aorte koji izlazi iz lijeve klijetke srce i u vezi je s aortnom valvulom).
.Općenito, dijagnostički proces koji dovodi do identifikacije bikuspidne aortne valvule započinje fizičkim pregledom i poviješću bolesti; nakon čega se nastavlja "ehokardiografijom i na kraju završava MR -om.
Može se, međutim, dogoditi da se dijagnostičar posluži drugim ispitivanjima kako bi produbio do tada dobivene podatke; na primjer, može naručiti EKG, CT, RTG pluća i / ili postupak poznat kao kateterizacija srca.
Važnost fizičkog ispita
Tijekom fizikalnog pregleda za dijagnozu bikuspidne aortne valvule, auskultacija srca ima "temeljnu važnost: kao što će se čitatelji sjetiti, zapravo, bikuspidalnu aortnu valvulu karakterizira, vrlo često, već od malih nogu pacijenta, prisutnost šuma u srcu.
Ostali ispiti: svrha
Detaljna istraživanja (npr. Elektrokardiogram, srčana kateterizacija itd.) Koriste se za istraživanje zdravstvenih stanja srca i za identifikaciju svih drugih srčanih patologija povezanih s bikuspidnom aortnom valvulom.
, ACE inhibitori, blokatori kalcijevih kanala i antagonisti receptora angiotenzina II.
Kirurško liječenje komplikacija bikuspidne aortne valvule uključuje najmanje tri tehnike intervencije:
- Zamjena aortnog ventila. Kako naziv govori, ovaj se postupak sastoji od uklanjanja neispravnog izvornog aortnog zaliska i zamjene s novim, umjetnim (vrlo izdržljivim, ali s različitim štetnim učincima) ili biološkim (manje izdržljivim, ali za pacijenta sigurnijim) ventilom.
Zamjena aortnog zaliska je "operacija koja se može izvesti ili torakotomijom ili, alternativno, manje invazivnim kirurškim pristupima (minitorakotomija ili transkateterski način) - Popravak aortnog ventila. Ova operacija uključuje remodeliranje aortnog zaliska, kako bi se vratile njegove izvorne funkcije.
Općenito, kardiokirurzi radije izvode postupak popravljanja pomoću torakotomije, dakle putem vrlo invazivnog pristupa; međutim, potrebno je ukazati na mogućnost prakticiranja manje invazivnih metoda (minitorakotomija ili transkateterski modalitet).
Popravak aortnog zaliska vrlo je korisna opcija, ali nažalost nije uvijek moguća. - Valvuloplastika s balon kateterom. Ova se operacija sastoji u proširenju otvora ventila prolaskom katetera kroz aortni ventil.
Valvuloplastika s balonskim kateterom ima privremene učinke i indicirana je u pacijenata mlađe ili vrlo mlade dobi, koji se još ne mogu podvrgnuti invazivnim operacijama kao prethodni.
Bikuspidna aortna valvula i lijekovi
