Kaposijev sindrom
Kaposijeva bolest (ili sindrom) uokviruje multifokalni maligni neoplastični oblik, koji nije vrlo čest, a koji uglavnom zahvaća kožu, utrobu i sluznicu.
Kaposin ugriz ima vaskularno podrijetlo i ima tipične erupcije (papule i / ili čvoriće) ili crvenkasto-ljubičaste mrlje, često s hemoragijskim karakterom.
Bolest je dobila ime po dermatologu koji ju je krajem 19. stoljeća prvi put opisao: Móric Kohn Kaposi.
Učestalost
Do 1980 -ih vjerovalo se da je Kaposijeva bolest vrlo rijetka neoplazma koja pogađa uglavnom starije osobe afričke nacionalnosti i one koji su podvrgnuti transplantaciji organa.
Opet Kaposijeva bolest epidemija ima tendenciju uzrokovati oštećenja kod odraslih u dobi od 30-40 godina, osobito muškaraca (omjer 3 muškarca: 1 ženka); iako se vjeruje da se sindrom javlja osobito među muškarcima, čini se da je prognoza u žena češće loša.
Prilikom razmatranja tog oblika endemičan Kaposijeve bolesti čini 10% slučajeva raka u afričkim zemljama, bolest se zasigurno ne može definirati kao rijetka.
Zaključno, statistika pokazuje da su Afrikanci i homoseksualni muškarci sa AIDS -om dvije kategorije koje su najviše predisponirane za Kaposijevu bolest.
Gdje i kako se manifestira
Za daljnje informacije: Simptomi Kaposijeve bolesti
Idealno, sindrom bi se mogao manifestirati u bilo kojem dijelu tijela, jer bi mogao utjecati na kožu, analnu i oralno-nosnu sluznicu i utrobu (osobito želudac, crijeva, slezena, bubreg, genitalni i plućni sustav) . Međutim, čini se da je lakši oblik ograničen na kožu. Općenito, kožna Kaposijeva bolest počinje u donjim udovima, ali postupno bi mogla pokriti cijelu površinu tijela: u sličnim situacijama koža je prekrivena mrljama koje blijede iz plave, u ljubičastu i crvenu boju, često povezane s pravim i vlastitim kožnim osipom, poput kao papule, plakovi i čvorići, često asimptomatski. Povišene lezije imaju precizne, pravilne obrise; pojavljuju se angiomatozno i raspoređene na karti. S razvojem bolesti lezije se šire, u smislu broja i veličine; imaju tendenciju zadebljanja, pa čak mogu nagrizati i deformirati prste na rukama i nogama, progresivno zahvaćajući i tetive i mišiće.
Kaposijev sindrom može generirati edem, pa sve do stvaranja prave slonovitosti udova.
Najteži oblici Kaposijeve bolesti, osim limfnih čvorova, uglavnom zahvaćaju i utrobu gastrointestinalnog trakta: ovaj teški oblik općenito pogađa imuno-depresivne ili oboljele od AIDS-a. Nije neuobičajeno da osobe s Kaposijevom bolešću imaju i Burkittov limfom.
Bolest ima kronični tijek i, ako se ne liječi, često je smrtonosna.
Uzroci
Najvjerojatnije je uzročnik koji je odgovoran za patogenezu bolesti virus poznat kao HHV-8 (Herpes virus tip 8) ili KSHV (anglosaksonski akronim herpes virusa povezanog sa Kaposi sarkomom); iako izravna povezanost s ovim virusom nije u potpunosti dokazana, podaci govore sami za sebe: u 95% pacijenata s Kaposijevom bolešću pronađena je prisutnost virusa herpesa tipa 8, stoga se smatra vrlo važnim kofaktorom ne samo u patogenezi bolesti, ali također i prije svega u očuvanju i evoluciji samog sindroma.
Po svoj prilici, Kaposijeva bolest uzrokovana je abnormalnom replikacijom endotelnih stanica, zvanim endotelne stanice fuzati; to je multifokalna bolest koja bi mogla metastazirati, stoga je apsolutno onkološka kompetencija.
Utvrđeni su neki čimbenici rizika za Kaposijevu bolest: kronična imunološka depresija, oslobađanje angioproliferativnih tvari, virusne infekcije.
Klasifikacija
Složenost Kaposijevog sindroma također daje "heterogenost oblika u kojima se javlja. Bolest se razlikuje po:
- Epidemijska Kaposijeva bolest (povezano sa SIDOM): bolest je sustavna i multifokalna, tipična za područja vrata i glave. Mogu biti zahvaćene i iznutrice.
- Iatrogena Kaposijeva bolest: Odgovorni lijekovi su imunosupresivi, koji slabe imunološki sustav. Tipično za pacijente kojima je presađen organ, prisiljeni uzimati ovu vrstu farmakološke tvari kako bi spriječili imunološki napad na novi organ [preuzeto s www.aimac.it/]
- Afrička Kaposijeva bolest (endemska): to je limfadenopatski oblik, tipičan za Afriku. Bolest obično pogađa mlade Afrikance, osobito u cervikalnim limfnim čvorovima ili u preponama i plućnom hilumu. Nažalost, prognoza je često loša.
- Ponavljanje Kaposijeve bolesti: sindrom se ponavlja čak i nakon prvog tretmana; bolest ne uključuje nužno ista područja kao primarna neoplazma.
Njega
Za daljnje informacije: Lijekovi za liječenje Kaposijevog sarkoma
Terapija je bitna ne samo za oporavak od tumora, već i prije svega za preživljavanje pacijenta: valja istaknuti da je Kaposijeva bolest, ako se ne liječi ili liječi prekasno, smrtonosna.
Pacijent će morati proći liječnički pregled: specijalist nakon pažljivog dijagnostičkog pregleda općenito upućuje oboljelog pacijenta onkologu. Postoje četiri različita terapijska tretmana:
- kemoterapija: pacijent dobiva farmakološke specijalitete usmjerene na uklanjanje oboljelih stanica. Često, nažalost, ovaj tretman uzrokuje ozbiljne posljedice za pacijenta.
- kirurško izrezivanje tumora, pri kojem se uklanja abnormalna masa.
- imunoterapija (biološka terapija): koristi isti imunološki sustav za poraz Kaposijeve bolesti: cilj je iskoristiti tvari koje tijelo sintetizira ili primijeniti slične sintetske tvari izvana, kako bi se obnovio imunološki sustav, stimulirajući obranu.
- radioterapija: koristi rentgenske zrake, korisne za uništavanje malignih neoplastičnih stanica kaposijeve bolesti.
Dužnost je onkologa da pacijenta koji pati od Kaposijeve bolesti usmjeri prema najprikladnijoj terapijskoj mogućnosti, ovisno o težini stanja, dobi i zdravstvenom stanju.
Sažetak
Kaposijeva bolest: ukratko
Bolest
Kaposijeva bolest
Opis
Nije vrlo čest multifokalni maligni neoplastični oblik, uglavnom zahvaća kožu, utrobu i sluznicu
Učestalost kaposijeve bolesti
Bolest do 1980 -ih:
- vrlo rijetka neoplazma
- cilj: starije osobe afričke nacionalnosti i primatelji transplantiranih organa
Nakon osamdesetih: procvat bolesti
- Kaposijeva bolest javlja se u 34% oboljelih od AIDS -a
- Endemska Kaposijeva bolest: čini 10% slučajeva raka u afričkim zemljama → bolest se ne može definirati kao rijetka
- Epidemijska Kaposijeva bolest: uglavnom pogađa odrasle osobe u dobi od 30-40 godina, uglavnom muškarce.
Trenutno: Afrikanci i homoseksualni muškarci sa AIDS -om dvije su kategorije koje su najugroženije
Klinički dokazi Kaposijeve bolesti
Idealno bi se bolest mogla manifestirati u bilo kojem dijelu tijela: koži, sluznici (analni i oro-nazalni), utrobi (osobito želucu, crijevima, slezeni, bubrezima, genitalnom i plućnom sustavu)
- Lakši oblik: ograničeno na kožu s plavo-ljubičastim mrljama povezanim s kožnim osipom;
- Evolucija bolesti: lezije se šire, u smislu broja i veličine; imaju tendenciju zadebljanja, mogu nagrizati i deformirati prste na rukama i nogama, širiti se na tetive i mišiće, stvarati edeme pa čak i elefantijazu;
- Teži oblici: Kaposijeva bolest zahvaća utrobu gastrointestinalnog trakta, kao i limfne čvorove.
Tijek bolesti
Kronični tijek
Ako se ne liječi: često je smrtonosno.
Etiološka slika
- HHV-8 (Herpes virus tip 8)
- Abnormalna replikacija endotelnih stanica
- Čimbenici rizika za Kaposijevu bolest: kronična imunološka depresija, oslobađanje angioproliferativnih tvari, virusne infekcije
Klasifikacija Kaposijeve bolesti
- Epidemijska Kaposijeva bolest (povezana sa AIDS -om)
- Iatrogena Kaposijeva bolest: odgovorni lijekovi su imunosupresivi
- Afrička Kaposijeva bolest (endemska): limfadenopatski oblik
- Ponavljanje Kaposijeve bolesti
Mogući načini liječenja Kaposijeve bolesti
- Kemoterapija
- Kirurško izrezivanje
- Biološka terapija (imunoterapija)
- Radioterapija
