Syringomyelia

Općenitost

Siringomijelija je neurološka bolest koju karakterizira stvaranje cista ispunjenih tekućinom u leđnoj moždini.

Slika: siringomijelija.

S web mjesta: mdguidelines.com

Dugoročno, prisutnost ovih cista, nazvanih štrcaljke, stvara oštećenje leđne moždine; pojavljuju se razne tegobe, poput boli u nekoliko dijelova tijela, osjećaja ukočenosti i slabosti, atrofije mišića, gubitka refleksa, grčeva u nogama itd.
Siringomijelija može biti posljedica različitih uzroka; u većini slučajeva povezana je s malformacijom malog mozga poznatom kao Chiari malformacija.
Za ispravnu dijagnozu potrebni su vam: temeljit fizički pregled pacijenta, analiza njegove povijesti bolesti i neki dijagnostički snimci.
Jedini način da ispraznite štrcaljke i riješite (barem djelomično) simptome je pribjegavanje operaciji.

Što je siringomijelija?

Siringomijelija je rijetko patološko stanje u kojem se jedna ili više cista ispunjenih tekućinom stvaraju unutar spinalnog kanala.
Ako se ciste (koje se nazivaju i štrcaljke ili fistule) prošire, mogu ozbiljno oštetiti leđnu moždinu i oslabiti prijenos živčanih signala.

ŠTO SU CISTE I ŠTO SADRŽAJU?

Štrcaljke su kanali ili šupljine (na grčkom "organ za pjevanje"znači" vod ") koji sadrži cerebrospinalnu tekućinu (ili tekućinu).

Slika: tri moždane ovojnice koje okružuju središnji živčani sustav.

Moždane ovojnice su zaštitne membrane: najeksternija je dura mater; središnji je arahnoid, i na kraju, najunutarnjiji je pia mater.

Subarahnoidni prostor, između arahnoida i pia mater, sadrži cerebrospinalnu tekućinu.

CSF je bezbojna tekućina koja okružuje središnji živčani sustav (ili CNS), štiti ga od bilo kakvih trauma, opskrbljuje ga hranjivim tvarima i regulira njegov unutarnji tlak (intrakranijalni tlak).
Cefalorahidska tekućina nastaje unutar moždanih komora, točno na razini horioidnih pleksusa; odavde se ulijeva u subarahnoidni prostor, to jest područje između menynx pia mater i arahnoidnog menyxa.

EPIDEMIOLOGIJA

Prema nekim statističkim istraživanjima, siringomijelija bi imala prevalenciju od oko 8 slučajeva na 100.000 ljudi. Obično se njegovi karakteristični simptomi pojavljuju u dobi od 25 do 40 godina, a razvoj je općenito spor.
Mnogi pacijenti sa siringomijelijom također imaju "strukturnu promjenu malog mozga, poznatu kao Chiari malformacija (ili Arnold-Chiari ili Arnold-Chiari sindrom).

Uzroci

Siringomijelija može biti kongenitalno stanje koje je prisutno od rođenja ili stečeno, odnosno nastalo tijekom života nakon određenog događaja ili povezano s određenim morbidnim stanjem.

KONGENITALNA SIRINGOMIJELIJA

Urođeni oblici siringomijelije posljedica su Arnold-Chiarijevog sindroma.
Arnold-Chiarijev sindrom je cerebelarna malformacija (tj. Malog mozga) koju karakterizira pomak prema dolje, upravo u smjeru foramena magnuma i spinalnog kanala, bazalnog dijela malog mozga.

Drugim riječima, radi se o "cerebelarnoj kili, u kojoj dio malog mozga viri iz foramen magnuma upadajući u kanal koji sadrži leđnu moždinu.

STJECENA SIRINGOMIJELIJA

Glavni uzroci koji mogu dovesti do pojave stečene siringomijelije su:

• Trauma leđne moždine. Među raznim traumama koje mogu dovesti do siringomijelije postoji prijelom kralježaka.
• Meningitis. Meningitis je upala membrana koje okružuju središnji živčani sustav (Napomena: CNS se sastoji od mozga i leđne moždine). U podrijetlu meningitisa može doći do "virusne ili bakterijske infekcije.
  Arahnoiditis, odnosno upala arahnoida, oblik je meningitisa koji najčešće može uzrokovati siringomijeliju.
• Tumor u leđnoj moždini. Prema mišljenju stručnjaka, prisutnost tumorske mase unutar spinalnog kanala spriječila bi normalnu cirkulaciju cerebrospinalne tekućine, pa bi tako nastala lokalizirana zbirka, a zatim i štrcaljka.
• Sindrom ukočene kralježnice. To je posebna neurološka bolest, koju karakteriziraju priraslice između leđne moždine i kralježnice; priraslice koje sprječavaju normalno protjecanje medule.
  Tipični simptomi i znakovi sindroma ukočene kralježnice su: bol u nogama, bol u leđima, skolioza, urinarna inkontinencija ili retencija, slabost mišića i ukočenost itd.
• "Krvarenje unutar" leđne moždine (ili hematomijelija). Hematomijelija može biti spontana ili traumatična i obično zahvaća arterijske žile sive tvari.Obično traume koje mogu rezultirati hematomijelijom su udarci u kralješke.

Čitatelji se podsjećaju da se neki oblici siringomijelije javljaju bez određenog uzroka ili razloga koji se ne mogu dešifrirati. U tim situacijama govorimo o idiopatski stečenoj siringomijeliji.

SUSPENDIRANI BODOVI

Liječnici i istraživači još uvijek pokušavaju riješiti neka pitanja vezana uz stvaranje štrcaljki i kako oštećuju leđnu moždinu.
Prema nekim teorijama, čini se da štrcaljke potječu od "opstrukcije protoka cerebrospinalne tekućine koja se nalazi u subarahnoidnom prostoru i da je oštećenje leđne moždine posljedica pritiska koji ciste vrše na samu leđnu moždinu.

Simptomi i komplikacije

Za dodatne informacije: Simptomi siringomijelije

Klasični znakovi i simptomi siringomijelije su:

• Mišićna slabost i atrofija
• Gubitak refleksa
• Gubitak osjetljivosti na bol i temperaturu okoline (Napomena: drugim riječima, koža ne može osjetiti osjećaj velike topline ili smrzavanja)
• Ukočenost u leđima, ramenima, rukama i nogama
• Bol u vratu, rukama, šakama i leđima
• Problemi s crijevima i mjehurom. Pacijent gubi kontrolu nad analnim sfinkterima i mjehura.
• Izuzetna mišićna slabost i grčevi nogu
• Bol i utrnulost u licu

Ove manifestacije, koje na početku općenito nisu jako izražene, posljedica su oštećenja koje štrcaljke nanose na leđnu moždinu.

KONGENITALNA SIRINGOMIJELIJA

Iako su prisutne od rođenja, kongenitalne štrcaljke obično uzrokuju prve simptome u odrasloj dobi. Razlog tome objašnjava činjenica da cistama treba dugo vremena da izazovu značajna oštećenja leđne moždine.
Osim što su pogođene Chiari malformacijom, pacijenti s urođenom siringomijelijom mogu patiti i od hidrocefalusa i arahnoiditisa.

Što je hidrocefalus?
Pojam hidrocefalus ukazuje na ozbiljnu bolest zbog abnormalnog povećanja cerebrospinalne tekućine sadržane u subarahnoidnom prostoru i u cerebralnim komorama.
Do ovog nesrazmjernog povećanja cerebrospinalne tekućine dolazi kada je intrakranijalni tlak prethodno porastao (intrakranijalna hipertenzija). Uzrok hidrocefalusa može biti: tumor mozga, cerebralno krvarenje, meningitis, encefalitis, malformacije CNS -a itd.
Glavni znakovi hidrocefalusa su: povećan opseg glave, bol u vratu, epilepsija i konvulzije.

STJECENA SIRINGOMIJELIJA

Od događaja koji pokreće stvaranje štrcaljki do pojave prvih simptoma mogu proći mjeseci ili godine pa stoga, slično onome što se događa kod kongenitalne sringomijelije, oštećenje leđne moždine napreduje vrlo sporo.
Tipično, kada je trauma (posttraumatska siringomijelija) "podrijetlo c", znakovi bolesti pojavljuju se samo na jednoj strani tijela.

KADA VIDITI LIJEČNIKA?

U prisutnosti jednog ili više gore navedenih simptoma, preporučljivo je odmah se obratiti liječniku kako biste zakazali dubinski posjet radi utvrđivanja uzroka poremećaja.
Stručni sud presudan je jer je siringomijelija obično posljedica drugih već postojećih bolesti (koje zahtijevaju odgovarajuće liječenje).
Oni koji su bili žrtva teške traume leđa možda u početku neće doživjeti nikakve bolesti povezane sa siringomijelijom. Međutim, to bi se ipak moglo razviti nakon određenog razdoblja i postati simptomatično čak i nakon nekoliko mjeseci ili godina. Stoga, ako se ikada pojave sumnjivi simptomi, preporučljivo je obratiti se svom liječniku i prijaviti pretrpljeni traumatski događaj.

KOMPLIKACIJE

Siringomijelija je potencijalno degenerativna bolest jer se štrcaljke mogu proširiti, sve više oštetiti leđnu moždinu i još značajnije promijeniti živčane funkcije pacijenta.
Neki klasični izrazi ovih komplikacija su:

• Skolioza. To je "abnormalna zakrivljenost kralježnice.
• Rasprostranjena kronična bol. Što je veće oštećenje leđne moždine, to je bolniji osjećaj u vratu, rukama, šakama i leđima intenzivniji i trajniji.
• Teške motoričke poteškoće. Ako se atrofija i slabost mišića pogoršaju, oboljeli može imati i ozbiljnih problema sa hodanjem.

Dijagnoza

Za dijagnosticiranje siringomijelije prvi je korak fizički pregled i analiza povijesti bolesti.
Stoga, nakon što se provedu ove dvije preliminarne provjere, dijagnostički testovi snimanja, poput nuklearne magnetske rezonancije (NMR), CT skeniranja, postaju od temeljne važnosti; nekim je pacijentima potrebna i lumbalna punkcija.

OBJEKTIVNO ISPITIVANJE

Tijekom fizičkog pregleda, liječnik procjenjuje simptomatološku situaciju, tražeći od pacijenta da detaljno opiše osjećaje pritužbi.

ISPIT KLINIČKE POVIJESTI

Kad liječnik analizira povijest bolesti pacijenta, traži moguće okidače i moguće situacije koje predisponiraju bolest. Na primjer, istražuju se:

• Patologije koje je pacijent pretrpio u prošlosti
• Patologije prisutne u vrijeme pregleda
• Ponavljajuće se patologije unutar obitelji kojoj pacijent pripada (član obitelji sa sličnim poremećajima itd.)
• Situacije u kojima je pacijent doživio traumu leđne moždine.

Slika: Syringomyelia na nuklearnoj magnetskoj rezonanciji. Štrcaljka je zaokružena crvenom bojom.

NUKLEARNA MAGNETNA REZONANSIJA (NMR)

Postoje dvije različite vrste nuklearne magnetske rezonancije (NMR):

• Klasična magnetska rezonancija. Stvaranjem magnetskih polja, MRI daje "detaljnu sliku leđne moždine, bez izlaganja pacijenta štetnom ionizirajućem zračenju.
• Kontrastna MRI. Instrument koji se koristi isti je kao i za klasičnu MRI. Jedina je razlika u tome što se pacijentu ubrizgava kontrastna tekućina koja se koristi za otkrivanje prisutnosti bilo kakvih tumora leđne moždine ili drugih sličnih abnormalnosti.
  Kontrastna tekućina jedina je kontraindikacija pregleda: zapravo bi to moglo imati toksične učinke ili izazvati alergiju.

CT (RAČUNARSKA AKSIJALNA TOMOGRAFIJA)

Kompjuterska aksijalna tomografija (CT) daje jasne slike unutarnjih organa, uključujući leđnu moždinu. Tijekom izvođenja subjekt je izložen minimalnoj količini štetnog ionizirajućeg zračenja; stoga se test treba smatrati, iako minimalno, invazivnim.

LUMBARNA PUNKTURA

Lumbalna punkcija sastoji se od uzimanja uzorka cerebrospinalne tekućine i njegove laboratorijske analize. Igla umetnuta između lumbalnih kralježaka L3-L4 ili L4-L5 koristi se za izvlačenje likvora.
Lumbalna punkcija vrlo je korisna za istraživanje uzroka siringomijelije: zapravo može otkriti bilo kakve infekcije u moždanima.

Liječenje

Kada simptomi siringomijelije ometaju normalan svakodnevni život, operacija je jedini lijek.
Nasuprot tome, kada siringomijelija ne uzrokuje smetnje, osigurava se jednostavno praćenje situacije (načelo nadzora).

NAČELO NADZORA

Načelo nadzora sastoji se u podvrgavanju pacijenta povremenim magnetskim rezonancijama i neurološkim kontrolnim pregledima. Ovaj pristup je indiciran za ispitanike s asimptomatskim štrcaljkama (tj. Koji ne uzrokuju nikakve očite simptome).
Iako je ovo vrlo udaljena hipoteza, moguće je da će ciste spontano nestati.

OPERACIJA

Operacija koju treba usvojiti odabire se na temelju stanja koja su uzrokovala (ili popratila) siringomijeliju. Stoga:

• U slučaju Chiari malformacije, operacijski kirurg može pribjeći sljedećim operacijama: dekompresija stražnje jame, dekompresija leđne moždine (dekompresivna laminektomija) i dekompresijski rez dure maternice. Sva tri postupka imaju za cilj smanjiti kompresiju kako bi oštetili mali mozak i leđnu moždinu pokušavajući povećati prostor koji im je na raspolaganju. Više raspoloživog prostora znači poboljšanje protoka tekućine, stoga moguće pražnjenje štrcaljki.
  Dekompresijom stražnje jame uklanja se dio stražnjeg dijela potiljačne kosti.
  Dekompresivnom laminektomijom eliminira se dio kralješka koji omeđuje rupu kroz koju prolazi leđna moždina.
  Konačno, dekompresijskim rezom dura mater, vanjski je menyx urezan.
• U slučaju raka leđne moždine, kirurg uklanja tumorsku masu, na način da ponovno uspostavi protok tekućine. Nakon vađenja, štrcaljka se automatski prazni, čime se simptomi koji su je karakterizirali prije intervencije povlače.
• U slučaju sindroma krute kralježnice, kirurg može pribjeći različitim metodama. Glavni se sastoji u "otapanju" priraslica koje blokiraju stupac prema leđnoj moždini.

Moguće komplikacije siringoperitonealnog šanta:

• Ozljeda leđne moždine
• Infekcije
• Blokovi za cirkulaciju tekućine
• Krvarenje u leđnoj moždini (hematomijelija)

Uz ove specifične kirurške tehnike, postoji i postupak usmjeren na privremeno smanjenje simptoma i bolnih osjeta (palijativna terapija), poznat kao kirurški šant.
Kirurški šant je drenažni sustav koji se sastoji od fleksibilne cijevi koja omogućuje pražnjenje štrcaljki. Općenito, višak tekućine se odvodi u trbuh (siringoperitonealni šant), na sličan način kao što se radi u slučaju hidrocefalusa (ventrikuloperitonealni šant).
Budući da je to prilično osjetljiva metoda i nije bez komplikacija, prije nego što je primijeni u praksi, liječnik pažljivo procjenjuje situaciju i s pacijentom razgovara o mogućim rizicima.

Tko izvodi operacije?
Operacijski kirurg liječnik je specijaliziran za neurokirurgiju, granu kirurgije koja se posebno bavi problemima i bolestima središnjeg i perifernog živčanog sustava.

NEGA U SLUČAJU RELAPACIJE

Čak i ako se pravilno liječi, siringomijelija se može ponoviti nakon nekog vremena (recidiv).
Kako bi se odmah uočilo "moguće ponavljanje", preporučljivo je povremeno podvrgnuti odgovarajućim liječničkim pregledima i nuklearnoj magnetskoj rezonanciji leđa.
Reformacija jedne ili više štrcaljki zahtijeva drugu operaciju, često za isušivanje ciste, čije koristi mogu biti samo privremene.

NEKI SAVJETI

Syringomijelija bi mogla ozbiljno utjecati na kvalitetu života oboljele osobe i bilo koje njezine svakodnevne aktivnosti. Stoga je dobra praksa:

• Izbjegavajte dizanje utega, naprezanje i "opterećenje" leđa, jer su to tri radnje koje mogu pogoršati simptome, osobito bol.
• Obratite se dobrom fizioterapeutu. Zahvaljujući odgovarajućoj fizioterapiji moguće je poboljšati pokretljivost, ojačati mišiće i bolje podnijeti napore.
• Kroničnu bol liječite odgovarajućim lijekovima. Ako je bol kronična i nesnosna, pacijent bi trebao zatražiti od svog liječnika da isplanira "odgovarajuću terapiju ublažavanja boli".
• Potražite utjehu od voljenih osoba (prijatelja ili rodbine) i pridružite se grupi za podršku osobama sa siringomijelijom. Postoje dva različita načina za poboljšanje raspoloženja, često depresivno zbog ograničenja koja nameće bolest.

Prognoza

Prognoza ovisi o ozbiljnosti uzroka koji su pokrenuli siringomijeliju i o učinkovitosti operacije.

• Ovisi o ozbiljnosti okidača jer, što je ozbiljnije stanje koje izaziva siringomijeliju, veća je vjerojatnost da su posljedice bolesti trajne.
  
• Ovisi o učinkovitosti liječenja budući da medicinska intervencija ne vraća uvijek normalan protok tekućine, kao što ne dopušta uvijek ni konačno uklanjanje cista povezanih sa siringomijelijom.