Anemija srpastih stanica

"anemija srpastih stanica

Simptomi i komplikacije

Anemiju srpastih stanica, poput svih anemičnih oblika, prati bljedilo, astenija (umor i lagani umor), hladna koža (osobito u ekstremitetima) i glavobolja.

Iako je anemija srpastih stanica prisutna od rođenja, većina novorođenčadi ne pokazuje nikakve posebne znakove ili simptome prije četvrte godine života. Anemična slika, iako se razlikuje po stupnju među pacijentima, obično je teška.

U homozigota, najkarakterističniji simptom anemije srpastih stanica, poznat i kao bolest srpastih stanica, povezan je s takozvanim bolnim krizama; to su periodične i izolirane epizode, s iznenadnim početkom i promjenjivim intenzitetom i trajanjem (od nekoliko sati do nekoliko tjedana) Razlog ovih kriza treba tražiti u opstrukciji krvotoka, određenoj agregacijom srpastih crvenih krvnih zrnaca. Ovo "nakupljanje" može se pojaviti u zglobovima, prsima, trbuhu ili određenim organima ( bolne epizode ograničene su na područje na kojem se javlja vaskularna insuficijencija). Učestalost bolnih epizoda također je promjenjiva; neki ljudi pogođeni anemijom srpastih stanica doživljavaju ih vrlo rijetko, dok drugi pate od prilično čestih napadaja, do desetak ili više na godinu dana . U težim epizodama može biti potrebna hospitalizacija radi ublažavanja boli intravenoznim lijekovima.

Drugi uobičajeni simptomi među pacijentima koji pate od anemije srpastih stanica su žutica (žuta promjena boje kože i očnih bjeloočnica zbog prekomjerne hemolize), oteklina i bol u šakama i stopalima (zbog blokade cirkulacije i posljedične pojave edema), usporavanje rasta u djece, odgođen pubertet, problemi s vidom i povećana osjetljivost na infekcije (zbog lezija slezene povezanih s prekomjernim katabolizmom abnormalnih crvenih krvnih stanica).

Povećana hemoliza (proces uništavanja crvenih krvnih zrnaca) može dovesti do sustavnog preopterećenja željezom i prekomjernog stvaranja bilirubina, s hiperbilirubinemijom i pigmentnim žučnim kamencima. Kronična hiperaktivnost koštane srži uzrokuje tipične promjene kostiju, koje postaju vidljive radiološkim pregledom, dok kompenzacijska aktivnost srca (koje kuca brže kako bi nadoknadila hipoksiju), može dovesti do njegove prekomjerne dilatacije.

Akutni plućni sindrom jedna je od najopasnijih komplikacija anemije srpastih stanica, kao i glavni uzrok smrti.Sličan pneumoniji, uzrokovan je infiltracijom crvenih krvnih stanica u plućima ili infektivnim procesima iste.

Moguća začepljenja kapilara koje nose krv u mozak predisponiraju pacijente na veći rizik od moždanog udara. Kapilarni zastoj i tromboza također mogu uzrokovati sekundarni srčani udar u kostima, bubrezima, jetri i mrežnici. Na razini pluća, opstrukcija cirkulacije može uzrokovati plućnu arterijsku hipertenziju, dok izražen odljev krvi iz uspravnog penisa izaziva prijapizam.

Liječenje, liječenje i terapija

Za dodatne informacije: Lijekovi za liječenje "anemije srpastih stanica"

Odsutnost antifungalnih lijekova ograničila je liječenje anemije srpastih stanica na intervencije usmjerene na poboljšanje životnih uvjeta. Tekućine i analgetici osobito su korisni u bolnim krizama, dok je transfuzija krvi neophodna u najtežim slikama anemije.

Preventivno liječenje antibioticima od ranog djetinjstva omogućuje ograničavanje rizika od infekcije, dok odgovarajuća prehrana, odmor i zdrav život doprinose ograničavanju učinaka bolesti. U tom smislu, pacijent mora izbjegavati što je više moguće uvjete koji pogoduju srpanju crvenih krvnih stanica, smanjenje stresa, održavanje dobre hidratacije, izbjegavanje visokih temperatura i boravak na visokim planinama. Redovite vježbe niskog intenziteta, kako je propisao stručnjak, važne su, ali se moraju izbjegavati pretjerani napori, međutim za prehranu treba obratiti posebnu pozornost na unos folne kiseline (prisutne u svježem zelenom lisnatom povrću). Usvajanje ovih pravila ponašanja također značajno smanjuje rizik od akutnih bolnih kriza.

Hidroksiurea, lijek koji se obično koristi u onkologiji, može smanjiti učestalost bolnih kriza i potrebu za transfuzijom, zahvaljujući svojoj sposobnosti da potiče sintezu fetalnog hemoglobina (proteina, tipičnog za novorođenčad, koji pomaže u sprječavanju stvaranja srpastog oblika crvene krvne stanice).Korisnost hidroksiuree ograničena je određenom zabrinutošću zbog povećanog rizika od leukemije u bolesnika na kroničnoj terapiji. Za ovu i druge moguće nuspojave, načine liječenja hidroksiurejom može utvrditi samo liječnik specijaliziran za liječenje "anemije srpastih stanica" . Trenutno se testiraju drugi lijekovi i prirodni ekstrakti koji mogu imati isto stimulirajuće djelovanje na sintezu fetalnog hemoglobina. Konkretne nade traju već nekoliko godina i u revolucionarnom sektoru matičnih stanica i genskoj terapiji.

Transplantacija koštane srži temelji se na zamjeni srži zahvaćenoj anemijom srpastih stanica s nečim drugim od zdravog davatelja. Ova intervencija može predstavljati učinkovit lijek, ali nažalost to je prilično kompliciran i rizičan postupak, težak za provedbu i zbog velikih poteškoća u pronalaženju donatora.

Zahvaljujući brojnim tretmanima i odgovarajućoj profilaksi, životni vijek pacijenata oboljelih od anemije srpastih stanica stalno se povećavao, do sadašnjih 50 godina. Najčešći uzroci smrti su interkurentne infekcije, difuzna plućna embolija, tromboza vitalnih arterija i zatajenje bubrega .

Ostali članci na temu "Anemija srpastih stanica - simptomi i lijekovi"

1. Anemija srpastih stanica
2. Anemija srpastih stanica - lijekovi za liječenje anemije srpastih stanica