Trombotična trombocitopenična purpura (TTP)

Klinički je ovo stanje povezano s trombotičkom mikroangiopatijom, poremećajem karakteriziranim patološkim stvaranjem agregata trombocita (tromba) u malim krvnim žilama u cijelom tijelu.

Kod trombotične trombocitopenične purpure to rezultira:

• Smanjenje trombocita zbog njihove prekomjerne konzumacije (zbog čega se naziva "trombocitopenična": te se stanice koriste za zgrušavanje krvi);
• Mehaničko oštećenje eritrocita (hemolitička anemija);
• Neurološki simptomi.

Prezentacija je često akutna i vrlo ozbiljna: ako se TTP ne prepozna i ne liječi, epizoda može eskalirati u komu i dovesti do smrti u 90% slučajeva.

Liječenje izbora za trombotičku trombocitopeničnu purpuru je izmjena plazme (tj. Zamjena pacijentove plazme onom od donatora, no, ponekad je potrebno razmotriti imunosupresivnu terapiju ili druge intervencije.

Trombocitopenija je uzrokovana smanjenom enzimskom aktivnošću ADAMTS 13. Ovaj nedostatak može biti posljedica mutacija u genu koji kodira protein (nasljedni oblik) ili se može steći tijekom života, obično zbog vlastite tjelesne proizvodnje antitijela. ovaj protein (autoimuni oblik).

U svakom slučaju, posljedica te disfunkcije je stvaranje tromba u malim krvnim žilama cijelog organizma (zbog čega se naziva trombotičnim).

Tijekom života epizode trombotične trombocitopenične purpure mogu biti pojedinačne ili se ponavljati.