Definicija i uzroci
Sklerozirajući kolangitis je upalna bolest jetre, koja prepoznaje svoj uzročni element u upali žučnih kanala. Upalni proces, koji može utjecati na bilijarno stablo na različitim razinama, rezultira zaraznim procesima unutar i / ili ekstrahepatičnih kanala, u koji teče žuč koju proizvodi jetra.
Posljedično, stvaraju se suženja (stenoza) i priraslice koje sprječavaju normalan odljev žuči u crijeva (od intrahepatičnih kanalića do zajedničkog jetrenog kanala, a odatle do žučnog mjehura i cističnog kanala, zatim do dvanaesnika). neumoljiv - tipično dovodi do začepljenja žučnih kanala u razdoblju od 10-15 godina s razvojem ciroze jetre i portalne hipertenzije.
Osim toga, osobe sa sklerozirajućim kolangitisom imaju veći rizik od razvoja kolangiokarcinoma, zloćudnog tumora žučnih kanala.
Slika: Usporedba zdravih (lijevo) i upaljenih (desno) glavnih žučnih kanala.
Obratite pozornost na sužavanje žučnih kanala uzrokovano upalnim procesom koji karakterizira sklerozirajući kolangitis. Sa web mjesta: epainassist.com
Sklerozirajući kolangitis dijelimo na:
- Primarni ili primarni sklerozirajući kolangitis: kada nije moguće identificirati bolest odgovornu za bilijarnu fibrozu → oštećenje se često smatra imunosno posredovanim, što dokazuje česta povezanost primarnog sklerozirajućeg kolangitisa i bolesti autoimune etiologije, npr. ulcerozni kolitis, Crohnova bolest, kronični autoimuni pankreatitis, sarkoidoza. Druge patogenetske teorije, danas manje akreditirane, pripisuju ulogu bakterijskim toksinima i samim zaraznim uzročnicima. Primarni sklerozirajući kolangitis dvostruko je češći kod muškaraca nego kod žena i rijedak je kod djece, a izborno se javlja u trećem do šestom desetljeću života.
- sekundarni sklerozirajući kolangitis: ako slijedi klinički prepoznatljivu temeljnu bolest → glavni uzroci sekundarnog sklerozirajućeg kolangitisa uključuju prisutnost kamenaca u žučnim kanalima, ponavljajući pankreatitis, operaciju na bilijarnom stablu, SIDU ili „ubrizgavanje lijekova za kemoterapiju kroz jetrenu arteriju“ . "
Simptomi
Za dodatne informacije: Simptomi sklerozirajućeg kolangitisa
Neki pacijenti mogu biti asimptomatski dugi niz godina, pa će u tim slučajevima biti potrebno stalno praćenje. Klinička slika povezana sa sklerozirajućim kolangitisom izrazito je promjenjiva, ali općenito progresivna i komplicirana - u većini slučajeva - od evolucije prema slici ciroze jetre s teškim oštećenjem funkcije jetre.
Žutica, svrbež, gubitak tjelesne težine, slabost, loš apetit i osjetljivost jetre (bol u desnom hipohondriju), klasični su simptomi početka koji se s vremenom mogu zakomplicirati razvijajući se u simptome tipične za portalnu hipertenziju i zatajenje jetre: edem, ascites, varikoziteti jednjaka, hemoroidi, splenomegalija.
Dijagnoza i liječenje
Suočen s kliničkom sumnjom, sklerozirajući kolangitis dijagnosticira se pregledom poznatim kao perendoskopska retrogradna kolangio-pankreatografija (ERCP), tijekom kojega se kontrastno sredstvo ubrizgava izravno u bilijarno stablo kako bi se bolje proučilo njegovo ustrojstvo putem radiografskih snimaka. cijev opremljena kamerom i izvorom svjetla silazi kroz usta sve dok ne dođe do dvanaesnika, posebno do papile Vater (gdje žučni i gušteračni trakt ulazi u crijeva). Kroz ovu strukturu sfinktera ubrizgava se kontrastno sredstvo potrebno za proučavanje strukture bilijarnog trakta putem rendgenskih snimaka. Za praćenje pacijenata s već dijagnosticiranim sklerozirajućim kolangitisom moguće je upotrijebiti kolangio-pankreatografiju magnetske rezonancije (MRCP) koja proizvodi slike bilijarnog stabla iskorištavanjem visokog intenziteta signala žuči (koji izgleda bijelo ), u usporedbi s okolnim tkivima koja stvaraju loš signal (pa izgledaju tamno). CT može također imati komplementarnu ulogu u holangiografiji.
Budući da fibrozni proces žučnih kanala nije reverzibilan, terapija lijekovima temelji se na kontroli pridruženih simptoma. Na primjer, svrbež se može kontrolirati upotrebom antihistaminika, a spriječiti upotrebom smola za odvajanje žučnih kiselina.
- Kortikosteroidi, aziatoprin, penicilamin i metotreksat dali su promjenjive rezultate i povezani su s važnim toksičnim učincima. Ursodeoksiholna kiselina (ursodiol) može smanjiti svrbež i poboljšati biokemijske parametre, ali nije pokazano da mijenja prirodnu bolest u povijesti bolesti
Integracija prehrane s vitaminima topljivim u mastima (vitamini A, D, E i K) u tabletama sprječava specifične nedostatke koji proizlaze iz smanjene apsorpcije istih zbog nedostatka emulgirajućeg djelovanja žuči. Antibiotici se mogu uzimati kako bi se spriječile epizode bakterijskog kolangitisa (infekcije žučnog mjehura), što je vrlo često kod osoba sa sklerozirajućim kolangitisom.
Transplantacija jetre ostaje jedini konačan lijek za rješavanje primarnog sklerozirajućeg kolangitisa, rezerviran za najteže slučajeve komplicirane zatajenjem jetre. Minimalno invazivna laparoskopska i endoskopska kirurgija (operativni ERCP) i dalje može biti od pomoći: liječnik može postaviti stentove u skladu s bilijarnim opstrukcijama, širenje stijenki ili njihovo uklanjanje, a zatim zavarivanje zaostalih krajeva žučnog kanala.
.jpg)
