Lijekovi za liječenje anemije srpastih stanica

Definicija

Anemija srpastih stanica nasljedni je oblik anemije u kojoj je broj eritrocita koji cirkulira u krvi toliko nizak da ne jamči odgovarajući transport kisika po cijelom tijelu. Zove se "srpasta stanica" zbog posebnog strukturnog oblika crvene krvi stanice: te stanice nisu zaobljene, bikonkavne i elastične, već poprimaju srpasti oblik, sklone su skupljanju i krhke su i kutne.

Uzroci

Uzrok koji pokreće anemiju srpastih stanica leži u genetskoj mutaciji gena odgovornog za proizvodnju hemoglobina, stoga nije povezana s nedostatkom hrane (npr. Anemija zbog nedostatka željeza) ili infekcijama (npr. Pogubna anemija, koja može ovisiti o želučanoj uvredi) od "H. Pilory). Anemija srpastih stanica autosomno je recesivna bolest.

Simptomi

Bol, glavobolja i poteškoće s disanjem i vidom simptomi su koji karakteriziraju anemiju srpastih stanica; točnije, bol se često percipira u leđima, želucu, prsima i kostima, a može biti različitog karaktera, traje nekoliko minuta ili traje satima ili dana. Poteškoće s disanjem često se podudaraju sa sportskim aktivnostima, ali se mogu pojaviti i tijekom odmora. Anemija srpastih stanica povećava rizik od infekcija.

Podaci o anemiji srpastih stanica - lijekovi za liječenje anemije srpastih stanica nemaju namjeru zamijeniti izravni odnos između zdravstvenog radnika i pacijenta. Prije uzimanja anemije srpastih stanica - lijekovi za liječenje srpa uvijek se posavjetujte sa svojim liječnikom i / ili specijalistom stanična anemija.

Lijekovi

Nažalost, ne postoji lijek koji bi mogao osigurati potpuni oporavak od anemije srpastih stanica; međutim, neki lijekovi mogu ublažiti bol i spriječiti komplikacije povezane s bolešću.
S druge strane, transplantacija koštane srži jedina je terapijska mogućnost koja definitivno rješava anemiju srpastih stanica, čak i ako je ovaj medicinski postupak iznimno kompliciran i uključuje ozbiljne rizike, uključujući smrt. Treba, međutim, naglasiti da je vrlo teško pronaći kompatibilnog donatora.
Transfuzija krvi i dodatak kisika dodatni su terapijski postupci korisni za ublažavanje bolnih simptoma koji prate anemiju srpastih stanica.

Slijede klase lijekova koji se najviše koriste u terapiji anemije srpastih stanica i neki primjeri farmakoloških specijaliteta; na liječniku je da odabere najprikladniji aktivni sastojak i dozu za pacijenta, ovisno o težini bolesti , zdravstveno stanje pacijenta i njegov odgovor na liječenje:

Antibiotici: vidjeli smo da anemija srpastih stanica povećava rizik od zaraze infekcijama; iz tog razloga pacijenti na koje to utječe mogu poduzeti preventivno liječenje antibioticima. Posebno:

• Penicilin G ili benzilpenicilin (npr. Benzil B, Benzil P): mogu se davati bebama već dva mjeseca nakon rođenja; primjena ovog antibiotika uvijek se preporučuje do 5 godina, kako bi se spriječila upala pluća i druge opasnije infekcije, osobito za djecu. Dozu uvijek mora odrediti liječnik; indikativno, preporučena doza za prevenciju streptokoknih infekcija je intravenozno uzimanje 1-5 milijuna jedinica (opterećujuća doza), čak i nekoliko puta tijekom dana.

Lijekovi protiv bolova (NSAID i kortikosteroidi): budući da je bol gotovo konstantna kod svih pacijenata sa anemijom srpastih stanica, davanje lijekova protiv bolova (što ne pomaže u suzbijanju uzroka koji je izazvao) vrlo je važno sredstvo za ublažavanje simptoma.

Cijepljenje: budući da anemija pogoduje infekcijama, osobito oboljeloj djeci, preporučuje se imunizacija cijepljenjem. Posavjetujte se sa svojim liječnikom.

Derivati ​​uree (hidroksiurea): lijek se općenito koristi u onkološkom području; međutim, neki pacijenti srpastih stanica liječe se ovim aktivnim sastojkom, kako zbog ublažavanja boli povezane s bolešću, tako i zbog toga što smanjuje potrebu za transfuzijom krvi. Lijek djeluje tako što potiče proizvodnju fetalnog hemoglobina (vrsta hemoglobina u novorođenčadi koja može spriječiti razvoj srpastih stanica).

• Hidroksiurea (npr. Onko-karbid): doza ovog lijeka za anemiju srpastih stanica je uzimanje 15 mg / kg jednom dnevno. Moguće je povećati dozu za 5 mg / kg / dan svaka 3 mjeseca, do maksimalno 35 mg / kg / dan.Hidroksiurea se može koristiti samo kod teške anemije srpastih stanica i akutnih bolnih kriza; nemojte koristiti duže vrijeme jer se čini da pogoduje leukemiji ili drugim vrstama raka.

Bronhodilatatori: Anemiju srpastih stanica često prate teškoće disanja (npr.astma) manje ili više intenzivno, što se može kontrolirati bronhodilatatorima.

• Ipratropijev bromid (npr. Atem, Breva): lijek je dostupan u formulacijama koje se sastoje samo od aktivnog sastojka ili u kombinaciji s lijekovima koji su agonisti beta2. Aerosolom ponovite 2 inhalacije (36 mcg) 4 puta dnevno (ne prekoračite 12 inhalacija dnevno). Alternativno, uzmite jednokratnu bočicu od 500 mg (raspršena otopina), 3-4 puta dnevno. Lijek je indiciran za liječenje astme i teških poteškoća s disanjem uzrokovanih anemijom srpastih stanica.
• Izoetarin: koji pripada klasi bronhodilatatornih lijekova, izoetarin osigurava opuštajuće djelovanje na glatke mišiće bronha.
• Teofilin (npr. Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): teofilin je ksantinski lijek koji se koristi u terapiji za smanjenje bronhokonstrikcijskog podražaja čak i u slučaju anemije srpastih stanica. Lijek se uzima u opterećujućoj dozi od 5 mg / kg. Posavjetujte se sa svojim liječnikom.

Integracija folne kiseline, vitamina E i cinka: u slučaju anemije srpastih stanica čini se da je davanje vitamina B9 i cinka posebno prikladno:

• Folna kiselina (npr. Folina, Fertifol, Folidex): dostupna i kao meke kapsule od 5 mg aktivnog sastojka (koje se uzimaju 1-3 puta dnevno), i kao otopina za injekcije od 15 mg folne kiseline (uzeta jednom dnevno, intramuskularno). Vitamin B9 može spriječiti promjene i oštećenja krvnih žila, što je moguće u kontekstu anemije srpastih stanica.
• Vitamin E (npr. Sursum, Ephynal, Rigentex): Vitamin E, antioksidans par excellence, smanjuje oksidativni stres unutar crvenih krvnih zrnaca u pacijenata koji boluju od bolesti srpastih stanica i talasemije. Općenito, preporučuje se uzimanje aktivne jednake doze. do 200 jedinica (10 ml), oralno (oralna tekuća formulacija), jednom dnevno.
• Cink (npr. Zincometil, Ektogan, ZMA): indikativno, uzmite 50 mg aktivnog sastojka tri puta dnevno. Dodatak cinka omogućuje smanjenje učestalosti bolnih kriza u kontekstu anemije srpastih stanica.

Farmakološka očekivanja i nade u budućnost: trenutno se anemija srpastih stanica ne može izliječiti, ali istraživači se nadaju i testiraju se novi tretmani:

1. Dodaci dušikovog oksida: smanjenjem viskoznosti crvenih krvnih stanica i širenjem krvnih žila, dušikov oksid mogao bi spriječiti nakupljanje srpastih stanica
2. Genska terapija: Uvođenje zdravog gena u koštanu srž (odgovoran za proizvodnju fetalnog hemoglobina) mogao bi uravnotežiti fiziološku razinu hemoglobina.
3. Deaktivacija defektnog gena: s obzirom na to da je "anemija srpastih stanica uzrokovana" promjenom gena, deaktiviranje istog moglo bi biti strategija rješenja.
4. Inovativni lijekovi za liječenje anemije srpastih stanica, čiji je cilj povećati sintezu fetalnog hemoglobina, korisni za sprječavanje stvaranja srpastih stanica.

Ostali članci na temu "Anemija srpastih stanica - lijekovi za liječenje" anemije srpastih stanica "

1. Anemija srpastih stanica - simptomi i liječenje
2. Anemija srpastih stanica