Što su Telangiektazije
Telangiektazije su bezopasne dilatacije malih krvnih žila (venule, kapilare i arteriole), vidljive izvan epiderme. Telangiektazije se pojavljuju kao površinske vijugave arborescencije, s plavkasto-crvenom bojom, često posljedica kožnih poremećaja degenerativne upalne prirode: ne slučajno , telangiektazije predstavljaju čest poremećaj u dermatozama.
Podrijetlo izraza
Zanimljiva je etimologija izraza "telangiektazija", koja potječe od naziva koji su stari Grci pripisivali vidljivoj leziji malih krvnih žila. Telos (kraj), anđeo (staklenka), ektazija (proširenje), ili lezija / proširenje kraja posude = tele-ang-ektazija.
Učestalost
Telangiektazije se javljaju kod muškaraca i žena, sa sklonošću žena; općenito, poremećaj je povezan s "starenjem", ali postoje i slučajevi subjekata pogođenih telangiektazijama u mladosti. U starenju, telangiektazije su sve izraženije: u stvari, ako je kod mladih ispitanika promjer zahvaćenih krvnih žila između 2 i 3 milimetra, u starijih osoba dimenzije se mogu povećavati sve dok se ne povežu s cerebralnim, plućnim ili arteriovenskim fistulama. srčane. Telangiektazije s godinama imaju promjenjiv tijek: njihov se broj i veličina mogu ne samo promijeniti, već je vrlo vjerojatna i pojava novih telangiektazija.
Značajke
Telangiektazije se manifestiraju kao mikrovarijete koje mogu poprimiti različite oblike: linearne, kružne, mrežaste, čupave, zakrpane ili paukove mreže (u tom smislu, teleangiektazije se mogu zamijeniti s pauk angiomima). Slično, telangiektazije mogu poprimiti različite boje u rasponu od ljubičaste do plave i crvene. Osim toga, mogu se pojaviti u blagom reljefu (papule), sa ili bez arborizacija (razgranati raspored posuda).
Lezije mogu zahvatiti ne samo epidermu, već i sluznicu; općenito se pojavljuju male, osobito na razini lica. Točnije, telangiektazije su često lokalizirane na unutarnjoj površini usana, u nosnoj i jezičnoj sluznici, na desni, na pinju, na nepcu; ponekad mogu biti zahvaćeni i trup, nokti, prsti, tabani i dlanovi.
Simptomi
Telangiektazije su obično asimptomatske venske malformacije: vaskularne promjene koje ne dovode do nikakvih simptoma ili patoloških učinaka, unatoč tome što uključuju "evidentne promjene u izgledu kože". Osim toga, ponekad bi telangiektazije mogle uzrokovati svrbež, u tim je slučajevima dobro ne podcijeniti ih i obratiti se liječniku kako bi se isključila prisutnost patologija koje još nisu dijagnosticirane.
U drugim slučajevima, međutim, telangiektazije su povezane s krvarenjem, osobito ako lezije - ozbiljnog entiteta - utječu na kožu, sluznicu i probavni sustav; ipak je malo vjerojatno da će takvo krvarenje uzrokovati smrt. Krvarenja se ponavljaju s vremenom, i javljaju se s određenom učestalošću, zahvaćeni subjekt još uvijek može imati anemičan oblik (nedostatak željeza), čak i ozbiljan.
Uzroci
Uzroci koji pogoduju nastanku telangiektazija mogu biti mnogi: vazodilatacija, ponovljeni upalni procesi, genetska predispozicija, hormonalne promjene (npr. Trudnoća) i atrofija kožnog tkiva doprinose ocrtavanju etiopatološke slike telangiektazija.
Međutim, u većini slučajeva telangiektazije predstavljaju izravnu posljedicu vazodilatacije uzrokovane teškom i neodgovarajućom venskom drenažom.
Klasifikacija
Na temelju kliničke slike telangiektazija razlikuju se:
- Telangiektazije uzrokovane venskom insuficijencijom: povezane sa usporavanjem protoka venske krvi i varikozitima (utječu na stopala, noge i bedra).
- Telangiektazije hormonskih promjena: tipičan poremećaj žena tijekom trudnoće, menopauze ili onih koje uzimaju kontracepcijske pilule (uglavnom utječu na bedra).
- Varikozno-retikularne telangiektazije: često predstavljaju simptome venske insuficijencije.
- Telangiektazije uzrokovane kapilarnom slabošću: uzrokovane prekomjernom toplinom ili hladnoćom, UV zrakama (uglavnom utječu na noge).
- Telangiektazije koje se matiraju: telangiektazije se javljaju kao posljedica kirurških intervencija ili nakon injekcije sklerozirajućih tvari. Općenito, one se povlače za nekoliko mjeseci i nisu potrebne konačne terapije.
Konačno, postoje određene vrste telangiektazija uzrokovane genetskim uzrocima: ovo je slučaj Osler-Rendu-Weberove telangiektazije ili nasljedne hemoragijske telangiektazije.
Osler-Rendu-Weberova bolest je autosomno dominantna genetski prenosiva bolest, s lezijama povezanim s promjenom multiorganski krvne žile; stoga utječe na mnoge organe, poput jetre, mozga, kože, pluća i gastrointestinalnog sustava. Obično se manifestira epitaksijom (krv koja curi iz otvora tijela, "vanjskim krvarenjem koje potječe iz" zatvorenog prostora) .
Temeljni uzrok hemoragičnih nasljednih telangiektazija predstavljen je mutacijom tri gena (Endoglin, ALK1, SMAD4). Promjena gena uključuje manifestaciju telangiektazija: na temelju zahvaćenog gena, telangiektatična manifestacija predstavit će neke kliničke razlike. Rezultirajuće psihološke i fizičke smetnje (uporaba lijekova koji sprječavaju gubitak krvi, tehnike embolizacije kako bi se spriječilo dramatično napredovanje bolesti , hidratacija i higijena sluznice, laserska terapija).
Dijagnoza
U naprednim stadijima, telangiektazije su lako prepoznatljive, osobito one hemoragično-nasljednog tipa; više telangiektatičkih lezija, koje utječu na kožu i sluznicu, povezano krvarenje i napredovanje rana tijekom vremena, svi su čimbenici koji, povezani s genetskom predispozicijom i poznavanjem, savršeno odgovaraju telangiektatskom poremećaju.
Povezane patologije
U nekim slučajevima, telangiektazije se mogu pojaviti udružene s različitim patologijama, čiji su ponekad jedan od glavnih simptoma. Među njima se sjećamo:
- Couperose;
- Rosacea;
- Sklerodermija;
- Actinic keratosis;
- Ataksija-telangiektazija (ili Louis-Bar sindrom), genetska bolest karakterizirana stvaranjem okulokutanih telangiektazija povezanih s imunodeficijencijom i cerebralnom ataksijom;
- Xeroderma pigmentosum;
- Sturge-Weberov sindrom, rijetka kongenitalna neurokutana bolest karakterizirana stvaranjem malih krvnih žila na licu i očima;
- Bloomov sindrom, rijedak genetski poremećaj kromosomskih lomova koji karakterizira zaostajanje u rastu i pojava telangiektatičnog eritema lica;
- Klippel-Trenaunay-Weberov sindrom (ili angio-osteohipertrofični sindrom), rijetka kongenitalna bolest koju karakteriziraju malformacije krvnih žila u udu.
Liječenje
Naravno, liječenje koje će se provesti ovisi o vrsti telangiektazija od kojih pacijent pati i, prije svega, o uzroku koji ih je pokrenuo.
Stoga, ako telangiektazije predstavljaju simptom neke temeljne bolesti, liječenje bi trebalo biti usmjereno na izlječenje primarnog poremećaja koji je doveo do nastanka ovih mikro-variksa.
Neki oboljeli pojedinci, nakon savjetovanja s liječnikom, koriste lasersku terapiju, jedan od najuspješnijih tretmana za uklanjanje telangiektazija. Osim lasera, uvijek nakon liječničke konzultacije, moguće je pribjeći i tretmanima s intenzivnim pulsirajućim svjetlom, radiofrekvencijom ili skleroterapijom.
Najozbiljnija posljedica koja proizlazi iz telangiektazija odnosi se na epitaksu; u tom smislu liječenje uključuje tampone, elektrokoagulaciju, embolizaciju i uporabu topikalnih hemostata, koji predstavljaju moguće mjere za zaustavljanje krvarenja.
S obzirom na to da je kod nekih oboljelih osoba gubitak krvi takve konzistencije da uzrokuje anemiju i nedostatak željeza, ponekad je preporučljivo napraviti transfuziju krvi i "nadomjestak željeza".
Sažetak
Da popravimo koncepte ...
- Telangiektazije uzrokovane venskom insuficijencijom;
- Telangiektazije hormonskih promjena;
- Varikozno-terikularne telangiektazije;
- Telangiektazije uzrokovane kapilarnom slabošću;
- Matiranje Telangiektazija;
- Hemoragijske nasljedne telangiektazije.
- Couperose;
- Rosacea;
- Sklerodermija;
- Actinic keratosis;
- Ataksija-telangiektazija;
- Xeroderma pigmentosum;
- Sturge-Weberov sindrom;
- Bloomov sindrom;
- Klippel-Trenaunay-Weberov sindrom.