Kretenizam

Definicija kretenizma

Izrazom "kretenizam" s "identificira patologiju uzrokovanu znatnim nedostatkom hormona štitnjače, nastalim, pak, potpunim odsustvom štitnjače (žlijezda koja se nalazi ispod Adamove jabuke) ili funkcionalnim nedostatkom iste, što onemogućuje sintezu gore navedenih hormona: tiroksina (T4) i trijodotironina (T3).

Klasifikacija

U teškom kretenizmu štitnjača bi mogla biti potpuno odsutna (atiroidni kretenizam): kada se patološka manifestacija već dogodi u fetusa, ili u svakom slučaju u prvim danima života, govorimo o kongenitalni kretenizam ili tireoprivo. Dođe li do kretenizma kasnije, uzrok vjerojatno leži u teškom nedostatku joda u prehrani (endemski kretenizam) ili ovisi o neoplazmi u štitnjači ili, opet, o "kirurškom izrezivanju iste. Drugi" oblik kretenizma naziva se poznato: u ovom slučaju, međutim prilično rijetko, bolest se genetski prenosi s roditelja na djecu.

Simptomi

Kretenizam je ozbiljna bolest u svakom pogledu: zapravo, nedostatak hormona štitnjače, već u embrionalnoj fazi, dovodi do abnormalnog razvoja živaca. Posljedično, živčana vlakna povezana su u mozgu na slučajan, pogrešan i nepravilan način, a oštećenje, nepovratno ako se ne liječi odmah, odgovorno je za potpuno patološki razvoj kostiju i zglobova, povezan s patuljastošću i gluhomutizmom.
Dojenčad s kretenizmom ima tendenciju da ima žuticu, promjene u koštanoj strukturi, pupčanu kilu, osobito zadebljale usne i kapke, izvađen jezik, ljuskavu kožu, visoko razvijenu glavu, naborano čelo i poluotvorena usta. Osim toga, većina pogođene djece od kretenizma bori se sa pravilno hraniti.
Kretenska djeca (pate od kretenizma) imaju tužno nespretan izgled, s posebno izraženom gušom, ravnim, ali primjetno razvijenim nosom, kožnom kserozom (suha koža), vrlo malo kose i vrlo izbočenim trbuhom.
U odraslih se bolest razvija uzrokujući abnormalno povećanje tjelesne težine, posebnu percepciju hladnoće i izražen mentalni nedostatak, povezan s promjenama raspoloženja (idioti se često pojavljuju bolesni i depresivni), žale se na nepravilnosti menstrualnog ciklusa i jake bolove u mišićima.
Svi oboljeli pacijenti također imaju slab razvoj mozga.

Endemski kretenizam

Kretenizam se naziva "endemičnim" kako bi se istaknulo širenje bolesti. Zapravo, osobito u prošlosti, guša (tipična za kretene) bila je osobito raširena zbog nedostatka joda u prehrani, dakle u hrani i vodi. Jasno je kako nedovoljna količina joda sprječava štitnjaču da sintetizira T3 i T4 u dovoljnim količinama: to pokreće lančani mehanizam koji uključuje prekomjernu proizvodnju hormona koji stimulira štitnjaču TSH (kako bi nadoknadio nedostatak T3 i T4), na što prati abnormalni razvoj štitnjače (gušavost).
SZO je ocrtala endemski kretenizam kao skupinu psihofizičkih razvojnih abnormalnosti koje karakteriziraju gušavost, mentalni deficiti, govorne i slušne praznine, nemogućnost održavanja uspravnog položaja, neuspjeh u rastu i izražen hipotireoza.
Endemski kretenizam, zbog svoje simptomatske složenosti, podijeljen je u dvije potkategorije:

• Miksedematozni kretenizam: tipična bolest Zaira, u kojoj bolesni kreteni bilježe značajan zastoj u rastu, tragove štitnjače, jaku hormonsku promjenu (vrlo nizak T4, vrlo visok TSH) s (gotovo) neprimjetnom mentalnom retardacijom.
• Neurološki kretenizam: tipična patologija zemalja Nove Gvineje, u kojoj kretenski subjekti pokazuju evidentne mentalne deficite, strabizam, poremećaj hoda, nemogućnost održavanja uspravnog položaja. Ovi pacijenti ne pokazuju značajno smanjenje T3 i T4, te količinu hormon TSH je tek neznatno viši od fiziološke razine.

Terapije

Čini se da je pravodobno liječenje kretenizma vrlo važan element za nestanak (ili ublažavanje) simptoma koji proizlaze iz bolesti. Buduće dijete: općenito terapija koja se temelji na T3 i T4, već od najranijih faza razvoja embrija , može biti odlučujući u izbjegavanju deficita rasta.
Apsolutna važnost liječenja ove bolesti kod žena s gušom tijekom trudnoće je evidentna.
Ispravljanje nedostatka joda i nedostatka joda bitno je za pravodobno ispravljanje tjelesnih i psihičkih poremećaja bolesti.
Ako će, s jedne strane, nažalost, osoba koja pati od kretenizma morati doživotno uzimati hormone štitnjače, također obraćajući posebnu pozornost na prehranu, s druge strane, na sreću, moći će osigurati zdrav i miran život, dok prolazi periodične provjere.

Prevencija

U Trećem svijetu kretenizam je vrlo raširen, za razliku od industrijski razvijenih zemalja; nedostatak "odgovarajućeg obrazovanja i nepravilne prehrambene navike pogoršavaju već postojeći poremećaj u onim regijama gdje endemski kretenizam ostaje vrlo ozbiljan oblik.
Prevencija kretenizma uglavnom se temelji na korekciji prehrane, na mogućem unosu hormona štitnjače i na praćenju simptoma.
Davanje prednosti hrani bogatoj jodom zasigurno je vrlo učinkovita praksa u prevenciji kretenizma: dobro je pravilo, naime, hranu aromatizirati soli obogaćenom jodom i preferirati hranu bogatu ovim vrlo važnim mineralom, poput morske ribe , rakovi, jaja, mlijeko, meso i nadasve smeđe alge.
Profilaksa jodiranom soli omogućila je potpuno iskorjenjivanje kretenizma u Švicarskoj, široko rasprostranjene bolesti sve do druge polovice dvadesetog stoljeća.

Sažetak

Da popravimo koncepte ...

Bolest

Kretenizam

Opis

Patologija uzrokovana značajnim hormonskim nedostatkom, nastalim, pak, potpunim odsustvom štitnjače ili funkcionalnim nedostatkom iste

Klasifikacija kretenizma

• atiroidni kretenizam (teški oblik kretenizma)
• urođeni ili kretenizam štitnjače
• endemski kretenizam (miksedematozni kretenizam i neurološki kretenizam)
• obiteljski kretenizam

Simptomatska slika kretenizma

• Embrionalni stadij: abnormalni razvoj živaca (živčana vlakna se u mozgu povezuju na slučajan, pogrešan i nepravilan način), gluhonijemi, patuljasti
• Bebe: žutica, promjene strukture kostiju, pupčana kila, posebno zadebljale usne i kapci, jezik van, ljuskava koža, vrlo razvijena glava, naborano čelo i poluotvorena usta
• Djetinjstvo: nažalost nespretan izgled, gušavost, ravan nos, kseroza, vrlo izbočen trbuh, vrlo malo kose
• Odrasla osoba: abnormalno povećanje tjelesne težine, percepcija hladnoće, izražen mentalni nedostatak, promjene raspoloženja, neredovite menstruacije i jaka bol u mišićima

Endemski kretenizam

Štitnjača sintetizira nedovoljnu količinu T3 i T4 → prekomjerna proizvodnja TSH → abnormalni razvoj štitnjače

Moguće terapije za kretenizam

• pravodobno liječenje kretenizma već u fetalnoj fazi
• neposredni lijek kretenizma: zdrav rast fetusa
• terapija temeljena na T3 i T4, već od najranijih faza razvoja embrija
• liječenje bolesti tijekom trudnoće
• ispravljanje nedostatka joda
• doživotni unos hormona štitnjače
• posebna pozornost na prehranu

Prevencija kretenizma

Prevencija kretenizma uglavnom se temelji na korekciji prehrane, na mogućem unosu hormona štitnjače i na praćenju simptoma:

• preferirajte hranu bogatu jodom, poput morske ribe, rakova, jaja, mlijeka, mesa i, prije svega, smeđih algi
• začinite hranu solju obogaćenom jodom