Definicija kožnog limfoma
Limfom kože jedan je od rijetkih karcinoma limfnog tkiva, a javlja se s abnormalnim razvojem T stanica (vrsta bijelih krvnih stanica) u koži.
Limfom kože naziva se a monoklonska proliferacija limfnih stanica koja se javlja u koži: ako koža predstavlja mjesto početka (primarni kožni limfom), ne znači da se tumor ne može proširiti u druga tkiva, naprotiv, u većini slučajeva kožni limfom se razvija u drugim područjima uzrokujući znatna oštećenja. Ako je koža samo sekundarno zahvaćena neoplazmom, bolest se naziva sekundarni kožni limfom.
Limfomi kože javljaju se uglavnom u starenju, osobito kod muškaraca (procjenjuje se da su zahvaćene 3 žene na svakih 9 muškaraca).
Klasifikacija
Među raznim primitivnim oblicima kožnog limfoma spominju se Sèzaryjev sindrom i mikoza fungoides (kojima će biti posvećen članak) koji se bitno razlikuju po kliničkom profilu. Ipak, postoje i drugi oblici kožnog limfoma, koji se razlikuju po etiologiji, klinici, simptomima i stupnju malignosti. Zapravo, kožni limfom predstavlja heterogenu bolest s kliničkog, etiopatološkog i evolucijskog gledišta; štoviše, pacijenti s kožnim limfomom različito i subjektivno reagiraju na terapijske tretmane.
Limfomi kože mogu se klasificirati prema prognostičkim implikacijama i uključenim stanicama:
Uključenost T stanica
- Sezaryjev sindrom (teška prognoza)
- periferni limfom T-stanica (teška prognoza)
- mycosis fungoides (dobra prognoza): najčešći oblik koji se javlja kod polovice ispitanika s kožnim limfomom
- kožni limfom T-stanica (dobra prognoza)
- potkožni limfom T-stanica sličan panikulitisu (varijabilan ishod)
- pleomorfni limfom T-stanica (varijabilan ishod)
- kožni T / NK stanični limfomi (varijabilan ishod)
Uključenost B limfocita
- kožni limfomi nogu koji utječu na limfocite B velikih stanica (varijabilan ishod)
- kožni i rubni folikularni limfomi (dobra prognoza)
- blastični NK limfomi (teška prognoza)
Gornja klasifikacija kožnih limfoma samo je model; zapravo, upravo zato što bolest uključuje evidentne razlike u svojim potkategorijama (s kliničkog, patološkog, etiološkog i fenotipskog gledišta), napravljeni su mnogi katalozi različitih oblika kožnog limfoma.
Simptomi
Većina limfoma kože koji utječu na B stanice, ima prilično homogen klinički tijek: kronični tijek, dobra prognoza, pozitivan odgovor na terapije (operacija, radioterapija, kemoterapija), niska stopa mortaliteta. U vrijeme postavljanja dijagnoze, općenito, limfom ne predstavlja ekstra-kožne lezije i postoji ekspresija antigena B-limfocita u tumorskim stanicama. Nadalje, postoji monoklonska restrikcija imunoglobulina (plazma i površinski). uglavnom utječu na vrat, glavu, trup.
Čak i ako limfomi utječu na T stanice, koža je svakako omiljena meta; bolest može sporo ili brzo napredovati, šireći se na različita područja kože. U drugom slučaju, većina terapija ima lošu prognozu.
Primarni limfomi tipa B obično imaju crvene čvorove i papule povezane s ulkusima.
Općenito, većina kožnih limfoma prisutna je s ljuskavim i eritematoznim plakovima, nodularnim lezijama i ulceracijama.
Uzroci
Etiopatološka slika kožnih limfoma je neizvjesna, ali postoje neke hipoteze prema kojima onkogeni, uzročnici virusnih infekcija, citokini, antigeni dobiveni iz okoliša, povezani s radnim aktivnostima, predstavljaju čimbenike koji su potencijalno uključeni u nastanak kožnog limfoma.
Tamo teorija virusnih uzročnika zaslužuje daljnje proučavanje: genom virusa HTLV-1 (humani virus T limfocita, engleski akronim od humanog T-limfotropnog virusa) i virus EBV (virus Epstein-Barr, već analiziran u članku "Burkitt limfom", kao odgovoran za neoplazmu Čini se da se miješa s genomom limfocita. Ovu su teoriju smatrali mnogi istraživači, no drugi autori je osporavaju i smatraju vjerojatnijom hipotezu prema kojoj bi proizvodnja citokina i interleukina u koži mogla pogodovati različitim oblicima abnormalne proliferacije T limfocita.
Što se tiče moguće povezanosti s onkogenima, alergenima iz okoliša i radnom aktivnošću (npr. Izloženost industrijskim otpadnim proizvodima, ugljikovodicima, aromatičnim tvarima itd.), Još uvijek nema dokaza da ti čimbenici mogu izravno utjecati na nastanak kožnih limfoma.
Terapije
Terapije su učinkovite i daju pozitivne ishode kod većine ispitanika pogođenih primarnim oblicima kože, bilo da utječu na limfocite T ili tip B. Kemoterapijski tretmani za rješavanje limfoma s visokim stupnjem zloćudnosti, nažalost, ne predviđaju velike vjerojatnosti odlučnog ishoda.
Osim kemoterapije, pacijenti s kožnim limfomom mogu se podvrgnuti radioterapiji, PUVA terapiji i ekstrakorporalnoj fotoforezi; ova posljednja terapija, koja modulira autoimuni sustav, uključuje uklanjanje limfocita, koji se nakon ozračivanja fotoaktivnim tvarima ponovno ubacuju u tijelo. Čini se da izvantelesna fotoforeza poboljšava prognozu nekih oblika kožnog limfoma.
Limfomi kože općenito se još uvijek proučavaju: znanstvenici su si postavili cilj interpretirati složene molekularne mehanizme koji ih uzrokuju, kako bi otvorili nove terapijske putove i inovativne tretmane za potpuno iskorjenjivanje svih različitih vrsta kožnih limfoma.
Sažetak
Da popravimo koncepte ...
Limfom kože: rijetka neoplazma limfnog tkiva koja uključuje abnormalnu proliferaciju T limfocita u koži.
Klasifikacija
Primarni kožni limfom
Sekundarni kožni limfom
Limfom kože koji utječe na T stanice (npr.Sezaryjev sindrom i mikoza fungoides)
Limfom kože koji utječe na B limfocite
Prognoza
Ona varira ovisno o vrsti limfoma: dobar, težak, promjenjiv / nepredvidljiv
Klinički tijek kožnih limfoma (B limfociti)
Homogeni klinički tijek: kronični tijek, dobra prognoza, pozitivan odgovor na terapije (operacija, radioterapija, kemoterapija), niska stopa smrtnosti
Klinički tijek kožnih limfoma T limfocita)
Utječe na kožu. Kronični spori (dobra prognoza) ili brz (mala nada u preživljavanje) tijek
Opći simptomi
Deskvamativni i eritematozni plakovi, nodularne lezije i ulceracije.
Uzroci
Hipoteza predisponirajućih čimbenika: onkogeni, virusni infektivni uzročnici (EBV virus i HTLV-1 virus), citokini, antigeni dobiveni iz okoliša, radne aktivnosti ispitanika.
Moguće terapije za borbu protiv kožnih limfoma
Kemoterapija, radioterapija, PUVA terapija i ekstrakorporalna fotoforeza.
