Vidi također: Gigantizam
Definicija
Akromegalija je kronični, rijedak i onesposobljavajući sindrom uzrokovan "hipersekrecijom" hormona hGH u odrasloj dobi.
Simptomi i komplikacije
Za dodatne informacije: Simptomi akromegalije
Gigantizam: Robert Wadlow, 2 metra i 72 cm, uz svog oca, pokazuje nam učinke hiper-lučenja GH tijekom razvoja.
Višak hormona rasta tijekom djetinjstva i puberteta popraćen je pretjeranim rastom u visini (gigantizam). U odrasloj dobi, naprotiv - budući da je svako daljnje povećanje duljine dijafize nemoguće - bolest uzrokuje volumetrijsko povećanje distalnih dijelova tijela (kosti i meka tkiva). Pacijent zahvaćen akromegalijom tako razvija jedinstvene značajke, do duboke subverzije njegove fizionomije. Ove izmjene dovode do zamjetnog povećanja šaka, stopala, supraorbitalnih lukova i čeljusti (s neizbježnom zubnom dijastazom i pogoršanjem nepravilnog uključivanja); stoga izborno utječu na tjelesne udove, kao što isto ime podsjeća nas bolesti (od grč akros "ekstremitet" e megalos "Sjajno").
Karakteristični simptomi akromegalije razvijaju se na iznimno spor i progresivan način, toliko da općenito ni pacijent ni ljudi oko njega nisu u stanju to shvatiti. Tek u prilično uznapredovaloj fazi subjekt može, na primjer, shvatiti da su falange jesu li natekle jer rukavice, cipele ili prsteni više ne pristaju; zbog promjena na lubanji šeširi su premali, dok se ostaci hrane zaglave između zuba.
Istodobno se povećavaju nos i usne, jagodice strše i pojavljuje se karakteristični prognatizam; jezik također prolazi kroz abnormalni rast (hiperglosija). Češće, međutim, akromegalični pacijent dolazi liječniku žaleći se na simptome i komplikacije koji tipično prethode i prate fizionomske promjene, među kojima se sjećamo: glavobolje, sindroma karpalnog tunela, artroze i bolova u zglobovima, smanjene pokretljivosti zglobova, bolova u mišićima, astenija, promjene u menstrualnom ciklusu do "amenoreje, erektilne disfunkcije do" impotencije, zadebljala i masna koža, hipertrihoza, hiperhidroza i loši tjelesni mirisi, povećanje nekih unutarnjih organa (uključujući jetru, srce, bubrege, slezenu, crijeva i utrobu) općenito - visceromegalija -), nodularna gušavost, kardiomiopatije, arterijska hipertenzija, promukao i dubok glas, polipoza crijeva, vizualne promjene, dijabetes, teška inzulinska rezistencija, smetnje vida i urolitijaza.
Rano liječenje akromegalije može spriječiti nastanak i pogoršanje različitih komplikacija, koje u nedostatku odgovarajuće medicinske i farmakološke intervencije mogu postati smrtonosne.
Prekomjerno liječenje lijekovima hGH, u svrhu povećanja mišićne mase, također može uzrokovati akromegaliju. Ovaj se fenomen primjećuje usporedbom fotografija mladih i natjecateljskih fotografija nekih prvaka u bodybuildingu, koje ističu fizionomske promjene tipične za ovaj sindrom.
Dijagnoza akromegalije temelji se na fizičkom pregledu, povezanom s raznim instrumentalnim ispitivanjima (MRI i CT hipofize) i laboratorijskim (GH, IGF-1, GHRH, prolaktin, oralni test tolerancije glukoze, mjerenje vidnog polja i drugi).
Uzroci
Hipofiza je mala žlijezda koja se nalazi u podnožju mozga, iza gornjeg ruba nosa. Među različitim hormonima hipofize, GH sudjeluje u procesu razvoja i rasta koštanog sustava tijekom djetinjstva i puberteta, dok je u " odrasla osoba jamči trofiku mišića i kostiju. U ovom razdoblju života, hipersekrecija GH općenito je posljedica dobroćudnog tumora koji zahvaća hipofizu; rjeđe, akromegaliju uzrokuju vanjski tumori (koji se nalaze na primjer u plućima, gušterači ili nadbubrežnim žlijezdama), koji izravno proizvode GH (vrlo rijetka pojava) ili potiču hipofizu na to oslobađanjem hormona GHRH.
Njega i liječenje
Za daljnje informacije: Lijekovi za liječenje akromegalije
Cilj liječenja je smanjiti proizvodnju GH -a i eventualnu tumorsku masu hipofize. U tu svrhu moguće je intervenirati primjenom specifičnih lijekova, poput analoga somatostatina (oktreotid i lanreotid, koji snažno inhibiraju djelovanje na lučenje GH), dopamina agonisti (bromokriptin) i antagonisti receptora hormona rasta (pegvisomant). Kirurška terapija provodi se transfenoidno, operacijom kroz nosnu šupljinu s ciljem uklanjanja abnormalne mase. Liječenje akromegalije terapijom zračenjem indicirano je kada je operacija nepraktična ili ne daje željene učinke; to je u svakom slučaju liječenje drugog izbora, dugotrajno potrebno za postizanje značajnog poboljšanja, kako za trajna oštećenja, tako i za uzroke razina hipotalamus-hipofiza.
